髓母细胞瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤。它是一种高度恶性的肿瘤,起源于小脑蚓部后髓质或第四脑室顶部原始胚胎的残余组织。主要表现为小脑症状,如颅内压升高和共济失调。那些侵犯脑干的人经常有复视和各种神经系统疾病。小脑扁桃体疝常有颈部僵硬和斜颈。肿瘤多阻塞第四脑室,颅内压增高,平均病程约4个月。髓母细胞瘤有5种组织学类型:典型型、增生型结缔组织(纤维)、大细胞型、成肌细胞型、黑色素型。
髓母细胞瘤是儿童较常见的脑肿瘤,占儿童脑肿瘤的15%~20%。学龄前或学龄期儿童,特别是男孩,有原因不明的头痛、呕吐、步态不稳、眼球震颤和复视。首先应考虑髓母细胞瘤的可能性,并进一步进行神经造影以确定诊断。有些孩子可以通过发现脱落的肿瘤来诊断脑脊液中的细胞。髓母细胞瘤易于扩散和转移。如果后颅窝有脑室内播散,可在手术前确诊。
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在髓母细胞瘤的治疗中,手术治疗的副作用通常会使儿童丧失听力。化疗和传统放疗也会增加其他副作用,如视力和智商下降。用传统放射治疗儿童脑瘤会增加一系列并发症的机会。由于下丘脑和垂体离肿瘤部位非常近,当肿瘤受到辐射时,辐射很可能破坏这些正常激素的分泌。神经激素分泌的破坏将直接导致生长激素和甲状腺激素的破坏,对今后儿童的正常生长和代谢产生严重影响。
髓母细胞瘤恶性程度高,单纯手术治疗效果差。术后放疗是必不可少的治疗措施。然而,当使用传统的光子治疗后颅凹时,耳蜗暴露在大量的光线下。用质子刀治疗髓母细胞瘤可避免无创放射治疗,避免手术创伤。质子疗法可以减少耳蜗的暴露,从而减少放疗引起的听力损失,预防语言学习困难,以减少对儿童神经系统发育的影响。经多次光子治疗的儿童髓母细胞瘤,经质子治疗耳蜗吸收剂量的差异,质子治疗耳蜗剂量明显降低。质子治疗可使甲状腺、性腺等正常组织和器官位于脊柱前方,从而减少早期和晚期正常组织的副作用,减少肿瘤复发和转移的机会。
根据世界上许多质子治疗中心的综合数据,患者5年生存率可达到85%以上,使用质子治疗对控制儿童肿瘤有显著效果。质子治疗不仅可以消除肿瘤,而且可以避免官兵和组织的一次损伤,减少对儿童智力、听力、语言等发育的影响,降低癌症的发病率,对保护儿童其他器官也起着关键作用。