双胎输血综合征，简直太详尽了，还有动画…

超声病例大全A-A+双胎输血综合征，简直太详尽了，还有动画…来源：指尖下的超声、即时超声版权归原作者所有医学动画：（国外）Twin-to-Twin Transfusion Syndrome【双胎输血综合征】双胎输血综合征（TTTS）是指两个胎儿之间通过胎盘的血管吻合进行血流输注，从而引起一系列病理生理变化及临床症状。是双胎妊娠中严重的并发症。是于单绒毛膜囊双胎，发生率占单绒毛膜囊双胎妊娠的4-35%。在所有双胎妊娠中发生率约为1.6%。绝大多数胎儿早产，预后不良，围生期死亡率达60%-100%。发生机理单绒毛膜囊双胎由于两个胎儿共用一个胎盘，脐血管的分支较易在胎盘内形成吻合。吻合形式有动脉-动脉吻合、动脉-静脉吻合及静脉-静脉吻合。胎盘中间有很明显的血管的交通支：单绒毛膜双胎妊娠胎盘血管吻合发生率高达85%-100%，但不是所有胎盘血管吻合者均发生TTTS。多数情况下动-动脉及静-静脉吻合较少发生分流，但若为动-静脉吻合，刚可能造成压力高的动脉血流向压力低的静脉，出现双胎输血现象。正常脐动脉分支正常胎儿胎盘表面脐动脉（蓝色）与脐静脉（红色）相互伴行，血流通过脐动脉，从脐动脉流向胎盘，通过伴行的脐静脉回流。TTTS单向脐动静脉分流胎盘表面脐血管为单一血管，脐动静脉不相互伴行，供体脐动脉（蓝色）和受体脐静脉（红色）在胎盘表面的同一小孔进出，在胎盘深部出现动静脉交通。TTTS出现明显双胎之间的不平衡性生长。表现为一胎羊水过多，胎儿较大，另一胎羊水严重过少或无羊水而“帖附”于子宫壁上（固定胎），此种胎生长发育迟缓，两胎间体重相差20%以上，此种情况变称为一胎羊水过少/一胎羊水过多序列征（TOPS）演变过程其它脐带插入异常（边缘或帆状插入）脐带插入异常和胎盘面积不一致和脐带插入异常应该是双胎体重不一致另一个原因。球拍状胎盘失血的一胎称为供血儿接受血的一胎称为受血儿受血儿由于双胎输血综合征两个胎儿的血流量改变很大。受血儿血容量急剧增加，血红蛋白升高、血压升高、心肌肥厚、心脏扩大、肝肾增大、体重增长快，动脉管壁的平滑肌增厚、羊水量过多。从供血儿来的血是低氧血（脐动脉内含的是低氧血），因此受血儿血氧分压降低，出现一系列低氧血症的改变，如胎儿水肿、血流动力学改变加上血容量大大增加，最终可发生充血性心衰。出生后表现为多血征、血液过多、血粘度增高、高血压、心脏肥大、皮肤及皮下组织水肿、体重相对较重（较供血儿重20%以上）、皮肤较红，红细胞、血红蛋白比容均高。供血儿对于供血儿而言，由于失去太多的血液，循坏血量大大减少，出现血红蛋白低，生长发育迟缓、活动受限，心脏小、动脉管壁薄和羊水过少或无羊水。出生后表现为贫血、循坏血容量不足、低血压，体重轻、脱水、心脏小等，严重者皮肤苍白，甚至休克死亡。死亡原因严重的双胎输血综合征两个胎儿都可能发生宫内死亡。一般供血儿因严重失血、低血压而死亡。大多数受血儿有心血管受损，这也是死亡的主要原因。也可因供血儿死亡后其脐动脉压突然降至极低值，低于受血儿的静脉压，因而出现动-静脉返流。长期处于高血容量的受血儿突然发生大量失血，引起了血流动力学极度紊乱，心脏不胜负荷而导致死亡。TTTS新生儿临床诊断标准1、  两个胎儿出生体重相差>=20%;2、  两新生儿血红蛋白相差5g;(红细胞数相差100万以上)3、  产后胎盘检查肯定为单绒毛膜双胎，单一胎盘；4、  胎盘病理检查有吻合支存在。TTTS的分级1级：出现羊水过多-羊不过少序列（TOPS）(受血胎羊水过多>=8cm),供血胎羊水过少（<=2cm）；供血胎膀胱可见，多普勒正常。2级：供血胎膀胱不可见，多普勒正常。3级：供血胎膀胱不可见，且任何一个胎儿出现异常多普勒（脐动脉舒张末期峰缺如或逆向，静脉导管逆流或脐静脉搏动）。根据双胎间的体重差分度1、<10%没有意义2、10-25%轻度3、25-45%中度4、>45%重度下述表现对诊断有意义：1、  单绒毛膜双胎妊娠2、  两羊膜囊羊水不一致，一个羊水过多（最大羊水超声8cm）而另一个羊水过少（最大的羊水暗区少于2cm）3、  两脐带的大小有差别4、  羊水过多的胎儿有心功能不全5、  特征性的脐动脉或脐静脉血流流速异常，少数有显著的生长不一致。尽管TTTS的宫内诊断标准是最初从新生儿诊断标准得来，主要依据双胎间的体重不一致和血红蛋白水平不一致。产前超声诊断1、  单卵双胎的确定2、  TTTS一般均为单绒毛膜双胎，因此以B超确定其为单绒毛双胎为诊断的重要条件。3、  在B超下所见为：单个胎盘，分隔膜与胎盘连接处无双胎峰；同性别胎儿；胎儿间分隔膜薄。确定其为单绒毛膜双胎，获得较高的诊断正确率。4、  性别相异则可排除TTTS诊断。5、  文献报道女性多于男性。单绒毛膜双胎2、胎儿体重的差异及胎儿表现：目前，用B超对胎儿作体重估计的各项参数中，若以单项计则以腹围最准确，一般认为腹围相差20mm，则体重相差在20%上下。另外，双胎中一个胎儿的发育迟缓，又因羊水过少而少动，呈僵化状态，也是TTTS中一种特有的状态。两胎发育不一致1、  双顶径差别>=5mm；2、  头围差别>=5%;3、  腹围差别>=20mm;4、  股骨长差别>=5mm；5、  估计两胎体重差别>=20%~25%6、  提示双胎生长差异明显出现典型的POPS改变羊水过多及羊水过少的存在是TTTS的重要诊断条件之一。羊水过少胎儿“贴附”在子宫壁上，胎动明显受限。两胎之间的羊膜分隔常与“贴附儿”皮肤紧贴而难以显示。贴附儿常贴于子宫前壁和侧壁，是TTTS的重要特征。这种“帖附儿“很少会沉于羊水底部或位于子宫的其它部位。供血儿因羊水极少紧贴前壁，受血儿因羊水过多沉于宫底部。贴附儿常贴于子宫前壁脐带和胎盘的差异脐带附着胎盘部位异常，常表现为“贴附儿”脐带附着于胎盘边缘部，也可表现为两脐带在胎盘附着处极近，可能发现两胎间较大的血管交通。B超中可见受血者的脐带粗于供血者，有时受血者脐带伴有单脐动脉。受血者的脐带粗于供血者胎盘附着处极近有文献报道：脐带旋转圈数，在一定的长度内，受血儿的旋转圈数为供血者的两倍。除了诊断之外有学者还认为此亦可能是TTTS病理基础之一。对胎盘用彩色多普勒超声显像观察可能有助于确定TTTS的胎盘血管的交通支。脐带根部明显扭转两个胎儿内脏的差异：受血儿水肿或有充血性心衰表现为胸水、腹水、心包积液、三尖瓣A峰