尿血红蛋白测定有助于血管内溶血疾病的诊断。引起血管内溶血的主要疾病有：
1.红细胞破坏：如心脏瓣膜修复术后患者、大面积烧伤、剧烈运动、急行军、严重的肌肉外伤和血管组织损伤。
2.生物因素：疟疾感染、梭状芽胞杆菌中毒。
3.红细胞膜缺陷：因6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏如食用蚕豆，服用药物伯氨喹啉、乙酰苯胺、磺胺、呋喃坦汀、非那西汀后。
4.不稳定血红蛋白疾病：接触氧化性药物后。
5.免疫因素：溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减低性紫癜、血型不合输血、温抗体、冷抗体如阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及药物诱导的半抗原型（青霉素、甲基多巴型、奎尼丁）自身免疫性溶血性贫血。
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