付兆强1, 刘秋如2, 江针华1
1.中国人民解放军第455医院检验科,上海 200052
2.中国人民解放军第455医院生物医学诊疗科病区,上海 200052
作者简介：付兆强,男,1983年生,学士,主管技师,主要从事临床检验工作。
幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia, PLL)是从慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL)中分出来的介于急性淋巴细胞白血病和CLL之间的一种独立类型。大多为B细胞型, 少数为T细胞型, T细胞型又分为辅助、抑制细胞2种亚型[1]。
一、病情摘要
患者, 女, 56岁, 因5个月前无明显诱因感全身乏力, 伴头昏、气急, 活动后明显, 无胸闷及心慌。面色较以往苍白, 期间偶尔出鼻血, 1个月前右侧腰部出现小片疱疹, 10余天后自行好转。9月4日遂到第455医院就诊, 门诊拟“ 白细胞增高原因待查” 入院治疗。入院查体:体温37.3 ℃, 脉搏72次/分, 呼吸20次/分, 血压16/8 kPa。皮肤苍白, 右下肢可见小片皮疹, 无出血点。左下颌可触及1枚约1 cm× 1 cm大小的淋巴结, 右腹股沟可触及2 枚约1 cm× 1 cm大小的淋巴结, 无压痛﹑可活动﹑质软, 其它部位淋巴结未触及肿大。B超示巨脾, 心电图示T波改变, X线胸片正常。血常规示, 白细胞(white blood cell, WBC) 113.16× 109/L(幼淋巴细胞占84%), 红细胞(red blood cell, RBC) 2.36× 109/L, 血红蛋白(hemoglobin, Hb) 53 g/L, 血小板(platelet, PLT) 127× 109/L。骨髓涂片瑞氏染色示骨髓增生极度活跃, 以淋巴系统增生为主, 分类幼淋巴细胞占58.5%, 细胞胞体多数为圆形, 胞浆为浅蓝色﹑略丰富, 部分细胞胞浆内可见少量红色的细颗粒, 胞核为圆形, 核染色质略粗糙, 1~2个明显核仁, 核浆发育不平衡, 可见分裂相; 粒、红两系明显受抑制; 全片见巨核细胞18个, 以颗粒型及产小板型巨核细胞为主, 片中PLT散在可见; 细胞化学染色示过氧化物酶染色阴性, 非特异性酯酶染色阴性, 耐酒石酸的酸性磷酸酶染色阴性, 糖原染色呈粗颗粒状阳性。外院外周血流式细胞仪检测结果示, HLA-DR+96.51%、CD19+94.96%、CD20+94.66%、CD22+93.67%、CD25+93.46%、CD79b+95.16%、SmIgG+47.30%、CD11c+21.04%、CD23+18.54%、 CD38+10.45%、Lamda+19+5.86%、Kappa+19+5.70%、CD3+2.29%、CD5+19- 2.24%、FMC7+2.14%、SmIgM+1.16%、CD5+19+0.23%、CD10阴性、CD34阴性、CD103阴性。外院细胞遗传学检测示46, XX, t(11; 14)(q13; q32)。
二、讨论
PLL是从CLL中分出来的介于急性淋巴细胞白血病和CLL之间的一种独立类型, 大多为B细胞型, 少数为T细胞型[1]。1974年由Galton等[2]首先报道15例, 近年来国内亦有数例报道。PLL好发于60岁以上的老人, 中位年龄70岁, 大约有50%的患者诊断时年龄> 70岁, 男女比例约为1.6∶ 1[3]。临床特点为起病较缓, 可无明显的自觉症状。部分病例可因消瘦、纳呆、盗汗、乏力及上腹部不适而就诊。一般无明显淋巴结肿大, 但脾脏肿大较突出, 常为巨脾, 肝脏可轻度肿大 [3]。实验室检查轻至中度贫血, 白细胞增高或正常, PLT常减少, 血涂片可见大量幼淋巴细胞(多少不一, 2/3患者幼淋巴细胞占60%)。骨髓象以淋巴细胞为主增生明显活跃, 有核仁的幼淋巴细胞占17%~80%。外周血和骨髓中出现大量幼淋巴细胞是确诊本病的必要条件[4]。本例患者为女性, 且年龄< 60岁, 无毒物射线接触史, 以全身乏力为首发症状, 检查有巨脾与个别淋巴结稍肿大, 外周血WBC增多, PLT正常, 重度贫血, 偶有出鼻血。外周血片及骨髓片均以有明显核仁的幼淋巴细胞增生为主, 最终结合细胞化学染色、外院外周血流式细胞仪检测、细胞遗传学检测结果以及临床表现, 诊断为B细胞型PLL(B-PLL)。 CLL、多毛细胞白血病(hairy cell leukemia, HCL)及PLL均为主要来源于B细胞系淋巴细胞增殖性疾病, 临床特点均有脾肿大, 伴不同程度的贫血及PLT减少(CLL晚期有贫血及PLT减少表现) , 故需要进行鉴别诊断。主要鉴别点:(1)CLL外周血WBC常为(30~100)× 109/L, HCL患者外周血以全血细胞减少居多, 而PLL患者外周血WBC明显增多, 约3/4的PLL WBC> 100× 109/L[5]; (2)CLL的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞, HCL淋巴细胞为毛细胞(hairy cell, HC), PLL的淋巴细胞为有明显核仁的幼淋巴细胞; (3)HCL的HC耐酒石酚的酸性磷酸酶染色阳性而CLL及PLL的淋巴细胞为阴性; (4)免疫表型CLL的淋巴细胞CD5(++)、CD23(++), HCL的淋巴细胞CD11c(++)、CD22(++)、CD25(++)、CD103(++), 而PLL的淋巴细胞SmIg(++)、CD79b(++); (5)遗传学检查约80%以上B-CLL有克隆性核型异常, 常见的染色体异常包括13q-、+12、11q-、17p-等[6]。HCL无特异性的克隆异常, 14q+是最常见的克隆异常, 此外还有12p异常以及14q-、IgH基因重排。PLL核型异常占75%, 主要有14q+, t(11; 14)(q13; q32)或inv(14), 约占60%。TP53缺失占50%~70%[7]。因此只有根据外周血及骨髓中有核细胞增生情况、形态、化学染色、免疫表型、遗传学检查结果及临床表现才能做出准确的诊断。
参考文献
[1] 周义文. 临床血液病实验诊断技术[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2010: 208-209.
[2] Galton DA, Goldman JM, Wiltshaw E, et al. Prolym-phocytic leukaemia[J]. Br J Heamtol, 1974, 27(1): 7-23.
[3] 许文荣, 王建中. 临床血液学与检验[M]. 第4版. 北京: 人民卫生出版社, 2007, 281-283.
[4] 张之楠, 沈悌. 血液病诊断及疗效标准[M]. 第3版. 北京: 科学出版社, 2007: 147-148.
[5] Berger DP, Engelhardt M. Concise manual of hematology and oncology[M]. New York: Springer, 2008: 480.
[6] 许文荣, 王建中. 临床血液学检验[M]. 第5版. 北京: 人民卫生出版社, 2012: 264-267. [本文引用:1] [CJCR: 0.177]
[7] 叶向军, 彭来君, 施丽华. 不典型B细胞幼淋巴细胞白血病1例[J]. 临床血液学杂志, 2010, 23(5): 573.
（责任编辑：陈雪礼）
