系统性红斑狼疮严重并发症有哪些？你都了解吗？

系统性红斑狼疮（SLE）源于拉丁语，因患者的面部红斑如被狼“撕咬”后的伤痕，且病症像狼一样狡猾，发作凶险且反复无常，故有其名。SLE可发生于任何年龄，但好发于育龄期女性，男女发病比例为1:7-9。从20世纪50年代开始，我国SLE患者5年生存率已达到90%以上，10年生存率超80%[1]，随着SLE早期诊断及治疗水平的提高，这个比率还在不断上升。SLE的严重并发症是影响患者预后的最主要因素，也是患者最主要的死亡原因。据研究报道，10%-15%的SLE患者是死于SLE并发症。因此，避免SLE严重并发症的发生至关重要。那么，SLE有哪些严重并发症？ 系统性红斑狼疮常见的 严重并发症及其临床危害 1、狼疮性肾炎狼疮性肾炎（LN）是SLE最常见的严重并发症之一。 肾脏是SLE最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即并发LN。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。《2019年中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》指出：在我国，近半数SLE并发LN，远高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病的常见病因之一。LN的临床表现轻重不一，轻者仅有少量蛋白尿和/或血尿，重者可出现肾功能衰竭。有研究显示，SLE一旦并发LN，会使患者10年生存率降低4%。2、神经精神性狼疮神经精神性狼疮（NPSLE，又名狼疮脑病）是SLE常见且最严重的并发症之一，在SLE起病的最初5年，NPSLE的发病率较高。SLE累及中枢神经系统，出现神经精神症状（如偏头痛、性格改变、记忆力减退、呕吐、昏迷或癫痫持续状态等），则称为NPSLE。研究表明，NPSLE是SLE患者的主要死因之一，约19％的SLE患者死于NPSLE。3、肺动脉高压  肺动脉高压（PAH）是SLE重要的心血管并发症及死亡原因之一。在中国，系统性红斑狼疮并发相关肺动脉高压（SLE-PAH）约占结缔组织疾病相关肺动脉高压的50%，SLE患者中PAH的发病率约为0.5%~17.5%，是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后 , 导致SLE患者死亡的重要原因之一，给患者个人、家庭及社会带来了巨大的经济负担。SLE-PAH以女性多见，男女比例约为1:14，发病年龄约为35.5岁，从SLE诊断到发展为PAH的平均时间约为10.7年。轻度PAH患者可表现为疲劳、活动后气喘等，重度PAH患者可出现呼吸困难、心力衰竭等症状。4、血细胞减少血细胞减少是SLE最常见的临床表现之一，可发生于SLE病程中，也可作为SLE首发和唯一表现。疾病活动期SLE的血液系统损害包括贫血、白细胞减少及血小板减少等。其中，严重的自身免疫性溶血性贫血、白细胞减少或血小板减少可导致多脏器功能衰竭、感染、出血等，是SLE患者的常见死亡原因。SLE患者贫血的发生率高达60%-90%。SLE并发贫血以慢性疾病性贫血和缺铁性贫血常见，而急性溶血性贫血是SLE最为凶险的并发症之一，往往都伴随着白细胞和血小板的严重减少，极易引起大出血而导致患者死亡。严重血小板减少是疾病难治及预后不良的一个独立危险因素。5、消化系统并发症尽管多达50%的SLE患者会出现消化系统症状，但由于病因难以确定，易错过最佳治疗时机，影响治疗效果。中国北京协和医院风湿科曾小峰教授带领的医学团队曾对SLE的消化系统损害展开研究，明确了SLE累及消化系统的4种主要并发症——蛋白丢失性肠病、假性肠梗阻、肝损害和胰腺炎，且狼疮性胰腺炎往往伴随着SLE高活动性以及高死亡率。6、感染感染是SLE的重要并发症，也是导致SLE患者死亡的主要原因。SLE是一种自身免疫性疾病，患者需长期应用激素及免疫抑制剂治疗，导致免疫力下降。因此，与健康人群相比，SLE患者更容易并发感染，而感染对于患者的生活质量和生存率都有很大影响，严重的感染甚至会导致患者死亡。费允云[6]等对就诊于北京协和医院近25年（1986-2011年）的SLE患者进行回顾性研究发现，随着治疗的发展，SLE患者的死亡率明显下降，特别是狼疮肾和狼疮脑患者的生存率显著提高，导致感染在死亡率中的占比逐渐升高，甚至达到60%左右，需要临床予以特别关注。也有研究指出，SLE患者并发感染的概率为27.5%，约1/3-1/2的SLE患者病程中易并发严重感染。7、其他此外，SLE常并发心包积液、胸腔积液等。SLE高发人群是育龄期女性，患者一旦受孕易引起病情恶化，且易出现流产、胎死宫内、妊高症等产科并发症。狼疮性脊髓炎也是一种相对罕见但严重的SLE并发症，在SLE人群中的发病率约为1%，女性约占其中的88.8%，通常预后不良。 参考文献：[1] 史真真.协和10年研究改写红斑狼疮患者生存率[J].协和医学杂志,2011,1.[2] Hahn BH, et al. American College of Rheumatology guidelines for screening, treatment, and management of lupus nephritis[J].Arthritis Care Res (Hoboken)，2012,6.[3] 汪汉,何春容.系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的流行病学及发病机制[J]. 心血管病学进展,2019,8.[4] 卢平.儿童系统性红斑狼疮合并血小板减少的机制研究和临床治疗进展[J].微循环学杂志,2019,3.[5] LI Z, XU D, WANG Z, et al. Gastrointestinal systen involvement in systemic lupus erythematosus[J]. Lupus, 2017, 26(11): 1127-1138.[6] 费允云.近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究[J].中华风湿病学杂,2012,16.[7] 周燕莉,王焰. 系统性红斑狼疮患者合并感染的临床特点及治疗观察[J].中国现代药物应用,2019,1.来源：51天使、华医网
（责任编辑：dawenwu）