副标题#e# 最早，血型是指存在于红细胞上特异性同种抗原而言，后来发现红细胞上具有的同种抗原远较想象的复杂，而且除红细胞外，白细胞、血小板上也都有同种抗原，这就使血型的概念有所扩大。目前可发理解为血型是血液系统的一种遗传多态性，是产生气壮山河原体抗体的遗传性状，池给缺乏某种抗原体的个体输入此种抗原时，可以刺激产生相应的抗体。只有极少数抗原为各类细胞所共有，如ABO和HLA抗原几乎存在于身体各种细胞，而大部分抗原则仅存在于红细胞、粒细胞、淋巴细胞或血小板中的某一种成分上。
一、ABO血型系统
目前已识别的血型中，以红细胞抗原检出的数量最多，约有400多种。按其性质和遗传上相关性，可分别归类为若干血型系统，以及高频率、低频率血型抗原组等。在这些每人具有其中一小部分，其临床意义的重要程度，取决于此系统的抗体在体内破坏红细胞的能力，以及在人群中产生抗体的能力。
ABO系统是第一个被描述的红细胞血型系统，于20世纪初由Landsteiner提出的，也是最具有临床意义的一个系统。根据Landsteiner的理论，红细胞有A、B两种抗原，并由这两种抗原及抗体在红细胞上存在的情况决定有四种ABO血型（表4-1）。
表4-1 ABO血型分类
血型
红细胞上抗原
血清中抗体
A
A
抗B
B
B
抗A
O
棗
抗A，抗B
AB
AB
棗
ABO血型中的天然抗体可以引起具有不配的抗原的红细胞产生迅速地、完全地血管内溶血，因此对输血至关重要。输入ABO血型不合血液，将引起严重的输血反应，以至于发生死亡事故。
（一）ABO系统抗原
1．ABO抗原的遗传：ABO血型的系统的产生及定位由3个离位点的基因所控制，即ABO、HB、Seee基因。基因Hb和Seee紧密相边第29对染色体上。关于ABO基因，先后有两种学说，即“两对独立的等位基因”和“三复等位基因”学说，现在一般都接受后者。这一学说于1924年由Betnstien提出，他认为在决定ABO血型遗传的基因座上，有A、B、O三个等位基因。现已知ABO遗传座位在第9号染色体的长臂三区四带。A、B基因对于O基因而言为显性基因。父母双方如各遗传给予代一个基因，则可组成6个基因型，因为O为隐性基因，所以只有四种表型。（表4-2）
从父母的血型，可推测子代的血型，从而有助于做亲子鉴定。（表4-3）
表4-2 ABO血型的基因型与表型
基因型
表型
OO
O
AO，AA
A
BO，BB
B
AB
AB
表4-3 ABO血型的遗传
父母表型
父母基因型
子女可能表型（和基因型）
A×A
AA×AAAA×AOAO×AO
A（AAA（AA、AO）A（AA、AO）或O（OO）
B×B
BB×BBBB×BOBO×BO
B（BB）B（BB、BO）或O（OO）B（BB、BO）
AB×AB
AB×AB
AB（AB）A（AA）B（BB）
O×O
OO×OO
O（OO）
A×B
AA×BBAO×BBAA×BOAO×BO
AB（AB）AB（AB）B（BO）AB（AB）A（AO）AB（AB）A（AO）B（BO）O（OO）
A×O
AA×OOAO×OO
A（AO）A（AO）O（OO）
A×AB
AA×ABAO×AB
AB（AB）A（AA）AB（AB）A（AA、AO）B（BO）
B×O
BB×OOBO×OO
B（BO）
B×AB
BB×ABBO×AB
B（BO）O（OO）AB（AB）B（BB）
AB×O
AB×OO
AB（AB）B（BB、BO）A（AO）A（AO）B（BO）
2．ABO抗原的生物合成：基因ABO及H控制着A、B抗原的形成。每个人从父母处分别获得ABO基因，它们决定阒红细胞膜上有抗原。O基因为无效基因，它没有相应的答产生。H位点的两个等位基因之一，H产生一种酶，在其作用下生成A或B抗原的前身物质。ABH血型抗原决定簇的前身物质是红细胞膜上含4个糖的低聚含有4个糖的低聚集糖链，由于各自的糖基转移酶作用决定抗物质的形成。首先由H基因控制形成岩藻糖转移酶，它把一个岩藻溏接于其前身物质，即红细胞膜上寡糖链的半乳糖上形成H物质。H物A、B抗原的前身物质，基因H是无资格基因，没有终产物。基因A与B不直接产生抗原，而是分别生成酶A、酶B，酶A把一个N-乙酰半乳糖胺连接到H物质的D-法乳糖结构上，产生抗原A特性。酶B把一个D-半乳糖分子连接到H物质的半乳糖上形成B抗原特性。所以A和B活性的糖均连接在H物质的半乳糖上，两者之区别仅为一个糖基之差（图4-1）。如果这末端的半乳糖上既不连接N-乙酰半乳糖胺，又不连接半乳糖，则仞有H基因时，则仅有H抗原物质的前身物质，因H基因不合成岩藻糖转移酶，所以HH纯合子没有H抗原。由于无H抗原，当然也就不能形成抗原A与B了，其结果是形成Oh型（孟买型）。（图4-2）
图4-1 H，A，B抗原和糖结构
图4-2 H，A，B及Lewis抗原形成示意图
基因A比B更易引导形成高浓度的糖革转移酶，而使红细胞吏易转变到抗原A位点。O基因是无效基因，不能引导转移酶的产生，因此涌在H物质上连接糖基，其结果是O型红细胞的H抗原浓度最高。但不管是A型或B型红细胞上，都还有一定数最未转变的H抗原。H抗原活力强度的顺序为O>A2>A2B>B>A1>A1B。
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