暴发性1型糖尿病(fulminant type l diabetes mellitus,FT1DM)是2000年由日本学者Imagawa等提出的1型糖尿病的新亚型,归类于特发性1型糖尿病,以“急骤起病、胰酶升高、胰岛相关抗体阴性”为特征。
FT1DM的临床特点
暴发性1型糖尿病患者起病急骤,病情进展迅速,多数存在严重高血糖、酸中毒及电解质紊乱,预后凶险,如未及时诊断和治疗,常导致患者在短期内死亡。
与典型的1型糖尿病相比,暴发性1型糖尿病患者发病年龄大、病程短、酮症酸中毒程度重,但胰岛相关抗体(如GADA、ICA、IAA等)大多为阴性,大部分患者血清胰酶升高。此外,暴发性1型糖尿病患者起病前大多有流感症状或胃肠道症状,女性可能在妊娠期间或产后迅速发病。
经典1型糖尿病患者起病时一般尚有少量胰岛功能残存,而暴发性1型糖尿病患者起病伊始胰岛功能就几乎丧失殆尽,所有患者均需终身接受胰岛素治疗,且胰岛素用量偏大。
FT1DM的诊断标准
Imagawa等提出暴发性1型糖尿病应具备以下几点:
1. 高血糖症状出现1周内即发展为酮症或酮症酸中毒;
2. 首诊时血糖≥16.0mmol/L,而糖化血红蛋白<8.5%;
3. 空腹血清C肽<0.1nmol/L和刺激后(餐后或胰高血糖素)血清C肽<0.17nmol/L;
4. 其他表现:起病前常有前驱症状如发热、上呼吸道感染或胃肠道症状;胰岛自身抗体如谷氨酸脱羧酶抗体(GADA)、酪氨酸磷酸酶蛋白抗体(IA2A)、胰岛素自身抗体(IAA)等可为阴性;多数患者出现胰酶(包括淀粉酶)升高;本病可发生在妊娠期或分娩后。
这其中,前三点最为重要!
简而言之,FT1DM的诊断要素主要包括起病方式及胰岛功能这两点,表现为急速起病和胰岛功能的完全丧失。因此,凡遇到超高血糖而糖化血红蛋白接近正常的酮症酸中毒患者,应考虑“暴发性1型糖尿病”的诊断。
FT1DM的治疗原则
患者一旦疑诊为FT1DM,应立即开始治疗,否则疾病将迅速恶化,24小时内有效治疗十分关键。
治疗原则与酮症酸中毒相同,给予积极补液、小剂量胰岛素静脉滴注、纠正电解质及酸碱失衡、防治感染及其他并发症等,同时要严密监测血糖、酮体、肝肾功能、胰酶、肌酶、心电图等。胰酶升高一般需要2~3周恢复正常,无需特殊处理。
由于暴发性1型糖尿病起病急骤、代谢紊乱严重、病情进展迅速、临床经过复杂、预后差,因此要引起临床医师的高度重视,正确的诊断和及时恰当的治疗对病情转归至关重要!
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