01、红细胞破坏过多的检查
外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。
血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。
血清结合珠蛋白测定（Hp）意义
血清结合珠蛋白降低见于：
⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；
⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
血浆高铁血红素白蛋白试验意义 本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
尿液检查
⑴尿胆原排出增多；
⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；
⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。
红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
02、红细胞代偿性增生的检查
网织红细胞增多在5%～20%以上。
外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。
骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。
03、红细胞膜缺陷的检查
红细胞渗透脆性试验意义
1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。
自身溶血试验及纠正试验意义
1. 遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶血明显纠正。
2. 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。
3. 先天性非球形细胞溶血性贫血II型（PK缺乏症），低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血不能纠正，加ATP后溶血明显纠正。
04、红细胞内酶缺陷的检查
高铁血红蛋白还原试验意义 当红细胞G-6-PD活性正常时，还原率>75%；如G-6-PD缺陷，形成高铁血红蛋白，还原速度远较正常红细胞慢，还原率显著降低。本试验是反映红细胞对高铁血红蛋白的还原能力，特异性较低，可用作G-6-PD缺乏的筛选试验。
变性珠蛋白小体检查意义 当G-6-PD缺乏时变性珠蛋白小体易于检出，变性珠蛋白小体增多可见于某些药物中毒、不稳定血红蛋白病、脾切除术后。
红细胞G-6-PD活性测定意义 G-6-PD缺乏时，常延迟出现或不出现荧光点，可作G-6-PD较特异的筛选试验。进一步可用紫外线分光光度测量法，对G-6-PD活性作定量测定。
红细胞丙酮酸激酶测定意义 丙酮酸激酶缺乏时，常延迟消失或达60min仍不消失，可作丙酮酸激酶较特异的筛选试验。进一步可用紫外分光光度测量法，对丙酮酸激酶活性作定量测定。
05、珠蛋白合成异常的试验
血红蛋白电泳意义
1.如HbA、HbA2、HbF减少，见于α-珠蛋白生成障碍性贫血；
2.如HbA减少，HbF明显增加，见于β-珠蛋白生成障碍性贫血；
3.缺铁性贫血时HbA2常减少，巨幼红细胞性贫血时HbA2可增高；
4.若出现新的区带则可能为异常血红蛋白，应进一步检查。
胎儿血红蛋白（HbF）测定
1．抗碱血红蛋白测定意义
⑴抗碱血红蛋白显著增高见于：
β-珠蛋白生成障碍性贫血。轻度增高除见于：
β-珠蛋白生成障碍性贫血外，也见于正常孕妇、再生障碍性贫血、遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白血病、骨髓转移癌等。
2．HbF酸洗脱意义 同抗碱血红蛋白测定。
HbH包涵体染色意义 明显增高见于：珠蛋白生成障碍性贫血（α-海洋性贫血），HbH病、某些血红蛋白病时可见轻度增高。
红细胞镰变试验意义 出现镰形红细胞的多少与HbS含量有关，除HbS病外，某些血红蛋白病也可出现镰形红细胞。
不稳定血红蛋白检查
1． 异丙醇沉淀试验意义 不稳定血红蛋白病加入异丙醇溶剂在5min后即可发生沉淀，20min可成絮状。HbH、HbF或高铁血红蛋白升高时也可出现阳性。
2．热变性试验意义 同异丙醇沉淀试验。
06、免疫性溶血的检查
抗人球蛋白试验意义
1.直接试验阳性见于：
①自身免疫性溶血性贫血（AIHA），除原发AIHA外，也可继发于结缔组织病、恶性淋巴瘤、白血病、某些感染、药物等引起的AIHA；
②新生儿溶血病
③少数冷抗体型的免疫性溶血性贫血。
2.间接试验慢性见于Rh和ABO血型妊娠免疫性溶血，母体血清中不完全抗体。
酸溶血试验意义 本试验阳性，支持PNH的诊断。严重的AIHA、明显的球形细胞增多症偶可阳性。
蔗糖水溶血试验意义 本试验在PNH患者常呈阳性，且较酸溶血试验敏感，但特异性不强。再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症等也可呈轻度阳性反应。
冷热溶血试验意义 本试验阳性支持PCH的诊断。某些病毒感染如传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎偶可见阳性。
止血和凝血功能的检查
第一节：止血与凝血功能的检查
一、出血时间（BT）测定意义 出血时间延长见于：
血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（von Willebrand病）。
血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。
血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。
其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等。
二、阿司匹林耐量试验意义 本试验是诊断血管性假血友病的重要方法，因该病的轻型患者出血时间可仍正常，但服阿司匹林后出血时间可见延长。
三、毛细血管脆性试验意义 新出血点超过10个为阳性，表示毛细血管脆性增加，可见于以下情况：
毛细血管壁异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、坏血病、感染性血管性紫癜。
血小板数量减少：如原发性或继发性血小板减少性紫癜。
血小板功能缺陷性疾病：如血小板无力症、血小板病、药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等。
四、血管性假血友病因子（VWF）测定意义
血管性假血友病因子减低见于：血管性假血友病、血友病携带者。
血管性假血友病因子增高见于：
⑴血管内皮损伤，如缺血性心脑血管病、周围血管病；
⑵高凝状态疾病，如肾病综合征、妊娠高血压、尿毒症等；
⑶其他如大手术后、糖尿病、高脂血症、DIC等。
五、6-酮-前列腺素F1a（PG F1a）测定意义 6-酮-前列腺素减低见于：
先天性血小板花生四烯酸代谢缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾体抗炎药后；
高凝状态和血栓形成性疾病，如冠心病、脑动脉硬化、脑血栓形成、糖尿病、肾小球病变、外周血管血栓形成等。
第二节 血小板功能检查
一、血小板粘附功能（PAd）测定意义 血小板粘附功能减低见于：
血小板无力症、巨大血小板综合征；
血管性假性血友病；
尿毒症、严重的肝脏疾病；
长时期应用阿司匹林、保泰松等降低血小板粘附的药物等。粘附功能增高见于高凝状态与血栓性疾病，如心肌梗死、脑血栓形成、糖尿病、静脉血栓等。
二、血小板聚集功能（PAg）测定意义
血小板聚集功能减低见于：血小板无力症（继发于尿毒症、肝脏病）、骨髓增生综合征，异常蛋白血症
血小板聚集功能增高见于；高凝状态疾病，如动脉粥样硬化、糖尿病、肾炎、肾病综合征、血栓形成、高脂蛋白血症、外科大手术后等。
三、血块退缩（RT）试验意义
血块退缩不良或血块退缩率<40%，见于： ⑴血小板功能异常如血小板无力症； ⑵血小板减少性紫癜； ⑶纤维蛋白原或凝血酶原减低； ⑷原发性或继发性红细胞增多症。 血块过度收缩见于：先天性或获得性XⅢ因子缺乏症及严重贫血等。 四、血小板第3因子有效性（PF3A）测定意义 .PF3有效性减低见于：先天性血小板病、血小板无力症、尿毒症、肝脏病、异常蛋白血症、骨髓增生综合征、纤维蛋白溶解、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮以及某些药物的影响。 五、血小板β-球蛋白（β-TC）和血小板第4因子（PF4）测定意义 增高表明血小板被激活及释放反应亢进，见于： 高凝状态和血栓性疾病，如心肌梗死、脑血管和周围血管病变、DIC、糖尿病、高脂血症、妊娠高血压等； 其他，如恶性肿瘤、尿毒症、系统性红斑狼疮等。 六、血栓烷素B2(TXB2)测定意义 TXB2增高见于：动脉粥样硬化、心肌梗死、血栓性疾病、糖尿病、高脂血症、恶性肿瘤等。 TXB2减低见于：先天性血小板花生四烯酸代谢障碍性疾病或服用阿司匹林等药物后。 七、血小板相关抗体测定意义 免疫性血小板减少性紫癜患者80%以上PAIgG增高明显，如同时测定PAIgM、PAIgA，则阳性率更高。经皮质激素治疗有效者，PAIgG下降，复发时增高，可用于观察病情及疗效的估计。 某些免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、慢性活动性肝炎、多次接受输血者等，PAIg也会增高。 第三节 凝血功能检查 一、凝血时间（CT）测定意义 凝血时间（玻璃试管法）延长，见于： ⑴血友病患者血小板因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ显著减少和血管性假血友病； ⑵严重的凝血酶原减少，如肝病、阻塞性黄疸、新生儿出血等； ⑶严重的纤维蛋白原减少，如肝病、低/无纤维蛋白原血症； ⑷应用抗凝剂，如肝素、双香豆素等； ⑸纤溶亢进，如DIC、原发性纤溶等。 凝血时间缩短，见于： ⑴血液呈高凝状态，如DIC早期； ⑵高血脂症和高血糖； ⑶抽血时混有组织液。 二、复钙时间（RT）测定意义 同凝血时间，但较凝血时间敏感。 三 、白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）意义 延长见于：⑴因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏； ⑵因子Ⅴ、Ⅹ，凝血酶原及纤维蛋白原减少。 若同时作凝血酶原时间测定，同时延长见于因子Ⅴ、Ⅹ，凝血酶原，纤维蛋白原及有抗凝物质存在。 缩短见于： ⑴因子Ⅷ、Ⅴ增多；⑵DIC高凝期、血小板增多症等。 第四节：抗凝血功能检查 一、凝血时间交叉试验意义 是检测血液抗凝物质的初筛试验，灵敏度低，且不能分辨抗凝物质的类型。 二、复钙交叉试验意义 本试验可区别复钙时间延长的原因，鉴别是凝血因子缺乏，还是有抗凝物质存在，比凝血时间交叉试验敏感。 三、凝血酶时间（TT）测定意义 延长见于： 循环血液肝素增多或有其他抗凝血酶类物质； 纤维蛋白（原）降解产物增多、DIC等； 低（无）纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症。 四、抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）测定意义 减低见于：先天性和后天获得性AT-Ⅲ缺陷，前者少见，后见于高凝状态性疾病，如妊娠中后期、糖尿病、动脉粥样硬化、心绞痛、心肌梗死、肝脏病、肾病、深静脉血栓形成等。 增高见于：DIC低凝血期、某些肿瘤、血友病的出血期等。 五、蛋白C活性测定意义 减低见于：先天性和后天获得性蛋白C缺陷。先天性缺陷者常有反复血栓形成史，后天获得性缺陷见于DIC、呼吸窘迫综合征、手术后、口服双香豆素类抗凝药等。 增高见于：冠心病、肾病综合征、糖尿病、妊娠后期等。 六、蛋白S测定意义 减低见于：先天性蛋白S缺陷，常伴有严重的深静脉血栓。后天获得性缺陷见于肝脏疾病、口服双香豆素类抗凝药物。 第五节：纤维蛋白溶解系统检查 一、血块溶解试验意义 如血块在24h内完全溶解，表示纤维溶活力增高。见于原发性及继发性纤溶亢进。若凝块在1h内溶解，表示纤溶活力极强，若凝块在6h内溶解，表示纤溶有中度活力。 二、优球蛋白溶解时间（ELT）测定意义 溶解时间<90min表示纤溶亢进，见于原发或继发性纤溶亢进。 三、纤溶酶原（PLG）测定意义 含量减低见于：原发性及继发性纤溶，如DIC、羊水检查、肿瘤播散等。 含量增高：表明纤溶活性减弱，见于血栓性疾病。 四、组织纤溶酶原激活物（t-PA）测定意义 含量增高表明纤溶亢进，见于原发性或继发性纤溶亢进，如DIC、急性早幼粒细胞性白血病。先天性t-PA活性增高极为罕见。 含量减低见于：血栓前高凝状态、冠心病、心肌梗死、血栓性疾病等。 五、纤溶酶活性（PLA）测定意义 活性增高见于：原发性或继发性纤溶亢进，以及应用尿激酶溶栓药物后。 活性减低见于：高凝状态、DIC、血栓性疾病等。 第六节 出血性疾病的诊断方法 一、毛细血管型出血性疾病特征 1．自发性皮肤、粘膜出血，表现为紫癜、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多等，而深部组织如关节、肌肉血肿、内脏出血较少见。 2．局部损伤可导致即刻发生出血严重，但压迫止血有效，出血持续时间不长。 3．手术中出血明显，局部压迫止血后有效。 二、凝血障碍型出血性疾病特征 1．自发性深部组织、肌肉出血为主，而皮肤粘膜出血较少见。 2．外伤或手术即刻出血不多，但手术后出血、渗血常严重，局部止血可暂时有效，但不持久。 3．出血可持续几小时甚至几周。 4．对输新鲜血或特殊血制品有显效。 临床特征可提供出血性疾病的诊断线索，确诊则有赖实验室检查。出血性疾病的实验室检查项目繁多，应先采用简便易行的项目作初步筛选试验，初筛试验项目包括：毛细血管脆性、出血时间、凝血时间、血小板计数、血块退缩试验、凝血酶原时间、凝血酶原消耗时间。 （责任编辑：lgh）
