冠状动脉扩张病

疾病名：冠状动脉扩张病英文名：Coronary Artery Ectasia

概述

冠状动脉扩张（coronary artery ectasia，CAE）是一种少见但容易识别的解剖形态学异常。一般是指心外膜下冠状动脉的弥漫性扩张，超过邻近正常节段的 1.5 倍，超过 2 倍以上的局限性扩张一般被称作冠状动脉瘤。CAE 可以单发，也可以多发，可为囊状（瘤体横径大于长径）或梭形（瘤体横径小于长径）。50％ CAE 患者合并冠状动脉粥样硬化。单纯性 CAE（图 24-1）是指排除动脉粥样硬化、血管炎、川崎病、感染性疾病、先天性冠状动脉疾病等病因的不明原因所致者。

Markis 等人根据病变范围将 CAE 分为 4 种类型：Ⅰ型，2 支或 3 支血管弥漫性扩张；Ⅱ型，1 支血管弥漫性扩张，另 1 支血管局限性扩张；Ⅲ型，单支血管弥漫性扩张；Ⅳ型，单支血管局限性或节段性扩张。

病因和流行病学

CAE 的病因学机制尚未完全明确。病理表现主要为冠状动脉血管壁中层结构的破坏，弹力纤维降解，可能病因主要有以下几种：①动脉粥样硬化，有学者认为 CAE 是梗阻性冠脉疾病的一种变异型。②自身免疫或者炎症反应，儿童和青少年的 CAE 通常为川崎病的晚期并发症。结缔组织疾病、系统性动脉炎（如结节性动脉炎、大动脉炎）和马方综合征均可以导致 CAE。③血管感染性疾病，如真菌性或脓毒性栓子、梅毒、疏螺旋体病等。④单纯性 CAE 病因不明，可能与基因易感性（如特殊 HLA Ⅱ类基因型，基质金属蛋白酶基因变异）、血管紧张素转换酶过度表达等相关。

1967 年前的 CAE 流行病学资料均来自于尸体检查，检出率 0.22％ ~1.4％。冠状动脉造影大大提高了检出率，在接受冠脉造影的人群中的发病率为 1.2％ ~9.9％，其中冠心病和腹主动脉瘤患者的检出率较高。单纯性 CAE 检出率为 0.1％ ~0.32％。冠状动脉 3 支血管均可以发生 CAE，在冠心病患者中以右冠状动脉多见。

临床表现

男性多于女性。部分 CAE 患者胸痛症状不典型，在行冠脉造影或冠脉 CT 时发现。当存在以下情况时，患者往往有临床症状：①合并阻塞性动脉粥样硬化性疾病、血栓、血流缓慢、夹层、破裂时可有劳力性心绞痛或急性冠脉综合征表现；②压迫邻近组织；③少见的有动脉瘤破裂，可引起急性心脏压塞；④虽然无显著的冠状动脉狭窄，也可发生因微血管功能障碍导致的心肌缺血。

CAE 最多见的临床表现是心绞痛，少数 CAE 患者会并发心肌梗死、严重心律失常甚至猝死。CAE 可破入右房、右室或冠状窦，产生左向右分流，临床上可闻及连续性杂音，严重者会影响心脏功能。CAE 最严重的并发症是瘤体破入心包，可导致出血、心脏压塞甚至死亡。

辅助检查

1. 实验室 无特异性。如果炎症指标、结缔组织病指标阳性，提示有自身免疫疾病可能。

2. 心电图 可以正常或者出现心肌缺血的表现。

3. 超声心动图 可能会发现较大的冠状动脉瘤。可以显示有无心肌梗死和心脏功能异常的情况。

4. CT 冠状动脉显像和心脏核磁共振检查 可以发现冠状动脉瘤，包括数目、大小和范围。

5. 冠状动脉造影 是诊断 CAE 的金标准。不仅能提供动脉瘤大小、形状、位置、数量和钙化情况等信息，还可以发现瘤体的异常血流（慢血流、后向血流和瘤体内造影剂滞留）。

6. 外周血管超声或者CT如果发现冠状动脉以外的动脉和（或）静脉受累，需要与结缔组织病及系统性血管炎鉴别。

诊断

CAE 诊断的金标准是冠状动脉造影。冠状动脉造影提示冠状动脉管腔的扩张程度达到CAE 标准，合并或者不合并冠状动脉粥样硬化斑块、狭窄、血栓。同时不伴随川崎病、系统性血管炎（红斑狼疮、多发性大动脉炎、结节性多动脉炎和白塞病等）、梅毒以及冠状动脉旋磨、支架植入等介入治疗并发症等情况。

鉴别诊断

发现 CAE 后，要明确是否合并川崎病、结缔组织病、先天性冠状动脉疾病、真菌、梅毒或者结核等感染、外伤、介入和手术等所致 CAE。

治疗

因为该病发病率低、机制复杂，目前尚无最佳或者公认的 CAE 治疗。现有治疗包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。

1. 药物治疗 不管是否合并梗阻性冠心病，一经冠脉造影证实 CAE，均应强化控制冠脉危险因素，包括高血压、糖尿病和血脂异常。CAE 病理学特征是血流缓慢、内皮及血管壁损伤、易痉挛和血栓形成，抗血小板和抗凝治疗应该合理有效，但尚缺乏随机试验和循证医学证据。经验用药方案为：华法林（维持 INR 2.0~2.5，预防凝血和血栓形成）；阿司匹林（75~360mg/d，预防血小板聚集）；CAE 同时合并冠脉痉挛患者可以使用地尔硫䓬（剂量个体化）。曲美他嗪可通过增加血浆腺苷水平改善 CAE 患者的冠脉血流，双嘧达莫（潘生丁）可能同样有效。CAE 患者应避免应用硝酸酯类药物，以免加重心外膜血管扩张而诱发或加重心绞痛。由于 CAE 和血管紧张素转化酶（ACE）基因多态性相关，推测ACE 抑制剂可能有助于遏制 CAE 的进展。由于基质金属蛋白酶（MMPs）水平升高可能促进 CAE 的演变，MMPs 有望成为治疗靶点。他汀类药物可抑制 MMPs 的活性，而且 CAE 患者多伴有动脉粥样硬化，故也推荐使用。对于感染或者结缔组织病所致 CAE，需要进行抗感染和免疫抑制治疗。

2. 介入治疗 以往合并狭窄的 CAE 患者血运重建多采用外科手术治疗，CAE 相关的心肌梗死通常考虑直接冠状动脉介入治疗。近期研究显示，在扩张的 CAE 瘤体内植入覆膜支架，可使瘤体减小甚至消失，并可减少心血管事件。另外，对一些囊状 CAE 或 CAE 并发冠状动脉瘘，可采取弹簧圈封堵治疗

3. 手术治疗 左主干 CAA，瘤体直径 >10mm 或者内径 >3~4 倍起源血管的 CAE 首选外科手术。根据瘤体大小、侧支分布和狭窄程度，采用冠脉旁路手术同时结扎或切除血管瘤。对于并发危及生命的不良事件，如瘤体有破裂的危险、瘤体内巨大的血栓形成、合并冠状动脉瘘、合并严重的冠状动脉狭窄、瘤体巨大产生心脏压迫症状时，应考虑紧急外科手术处理，预后良好。

诊疗流程