没想到你是这样的APS

患者男,28岁,右第三足趾疼痛、发黑一月入院,否认糖尿病、高血压等慢性病史,超声检查示右侧股总静脉血栓、髂外动脉血栓。诊断动、静脉血栓形成、足趾缺血性坏死,放置动脉支架,应用阿加曲班、肝素抗凝,凝血检查示APTT显著延长,但TT无明显延长,提示APTT延长主要非上述抗凝药物所致,需进一步探查原因。

检测狼疮抗凝物(LA):DRVVT标准化比值2.49,提示LA强阳性。

抗心磷脂抗体、B2GPI抗体IgG均高滴度阳性。

患者多发血栓累及动静脉及小血管,考虑诊断灾难性抗磷脂综合征(catastrophic APS)。该综合征临床及实验室表现均较一般APS更严重,病死率高,急性期除抗凝、糖皮质激素等常用治疗方案外,还可应用血浆置换等。该例即给予了血浆置换治疗。

CAPS的诊断标准:

1992年Asherson根据10个病例总结首次提出了灾难性抗磷脂综合征(CAPS)。这些患者发生了多重血管栓塞,并且在相对较短的时间内,会牵连到某些小血管,而这些小血管供应内脏器官,尤其是大脑,肺和肾脏。 对50例CAPS患者的回顾分析证实了微血管的血栓形成,并且发现大量的静脉血栓栓塞(VTE;30%),外周动脉栓塞(12%),脑栓塞(18%)和其他大血管栓塞。 该综合征的诱因包括感染,药物,外科手术,妊娠等,但有近一半患者无明确诱因。大量研究已经证实了该灾难性病变发病率低,仅见于约1%的APS患者。其相关资料多来自CAPS国际登记系统——于2000年由欧洲抗磷脂抗体论坛建立。随后,针对APS患者的鉴别诊断进行了标准分类(见上表)。 CAPS治疗尚未标准化,但通常包括抗凝、糖皮质激素、血浆置换。其他疗法包括静脉输注免疫球蛋白、环磷酰胺、美罗华、依库丽单抗。

一篇如何处置灾难性血栓综合征的综述文献中,作者总结了CAPS与其他血栓综合征的异同:

尽管CAPS与TTP、HIT等均较为罕见,但均为急危重症,通过实验室检查早期确诊、针对性治疗对改善预后极为重要。

(责任编辑:zqg)

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