溶血性贫血的实验室检查

一、红细胞破坏过多的检查

1. 外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时,可提供溶血原因的线索。

2. 血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白,>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标,如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血,如遗传性球形细胞增多症,一般不增高。

3. 血清结合珠蛋白测定(Hp)意义

1. 血清结合珠蛋白降低见于:
⑴各种溶血性贫血,包括血管内或血管外溶血;
⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。

2. 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。

4. 血浆高铁血红素白蛋白试验意义 本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血,阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时,出现一条高铁血红素白蛋白区带,而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。

5. 尿液检查
⑴尿胆原排出增多;
⑵隐血试验阳性,这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高,超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时,出现的血红蛋白尿;
⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应,是反映慢性溶血,尤其是血管内溶血。

6. 红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。

二、红细胞代偿性增生的检查

1. 网织红细胞增多在5%~20%以上。

2. 外周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。

3. 骨髓幼红细胞显著增生,以中幼红和晚幼红细胞增生为主,粒红比例常发生倒置。

三、红细胞膜缺陷的检查

1. 红细胞渗透脆性试验意义
1. 红细胞渗透脆性增高见于:遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
2.红细胞渗透脆性减低见于:缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。

2. 红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感,也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。

3. 自身溶血试验及纠正试验意义
1. 遗传性球形细胞增多症,在低渗盐水中溶血显著增强,加葡萄糖后溶血明显纠正,加ATP后溶血明显纠正。
2. 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型(G-6-PD缺乏症),低渗盐水中正常或溶血稍增强,加葡萄糖后溶血部分纠正,加ATP后溶血部分纠正。
3. 先天性非球形细胞溶血性贫血II型(PK缺乏症),低渗盐水中溶血显著增强,加葡萄糖后溶血不能纠正,加ATP后溶血明显纠正。

四、红细胞内酶缺陷的检查

1. 高铁血红蛋白还原试验意义 当红细胞G-6-PD活性正常时,还原率>75%;如G-6-PD缺陷,形成高铁血红蛋白,还原速度远较正常红细胞慢,还原率显著降低。本试验是反映红细胞对高铁血红蛋白的还原能力,特异性较低,可用作G-6-PD缺乏的筛选试验。

2. 变性珠蛋白小体检查意义 当G-6-PD缺乏时变性珠蛋白小体易于检出,变性珠蛋白小体增多可见于某些药物中毒、不稳定血红蛋白病、脾切除术后。

3. 红细胞G-6-PD活性测定意义 G-6-PD缺乏时,常延迟出现或不出现荧光点,可作G-6-PD较特异的筛选试验。进一步可用紫外线分光光度测量法,对G-6-PD活性作定量测定。

4. 红细胞丙酮酸激酶测定意义 丙酮酸激酶缺乏时,常延迟消失或达60min仍不消失,可作丙酮酸激酶较特异的筛选试验。进一步可用紫外分光光度测量法,对丙酮酸激酶活性作定量测定。

五、珠蛋白合成异常的试验

1. 血红蛋白电泳意义
1.如HbA、HbA2、HbF减少,见于α-珠蛋白生成障碍性贫血;
2.如HbA减少,HbF明显增加,见于β-珠蛋白生成障碍性贫血;
3.缺铁性贫血时HbA2常减少,巨幼红细胞性贫血时HbA2可增高;
4.若出现新的区带则可能为异常血红蛋白,应进一步检查。

2. 胎儿血红蛋白(HbF)测定
1.抗碱血红蛋白测定意义
⑴抗碱血红蛋白显著增高见于:
β-珠蛋白生成障碍性贫血。轻度增高除见于:
β-珠蛋白生成障碍性贫血外,也见于正常孕妇、再生障碍性贫血、遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白血病、骨髓转移癌等。
2.HbF酸洗脱意义 同抗碱血红蛋白测定。

3. HbH包涵体染色意义 明显增高见于:珠蛋白生成障碍性贫血(α-海洋性贫血),HbH病、某些血红蛋白病时可见轻度增高。

4. 红细胞镰变试验意义 出现镰形红细胞的多少与HbS含量有关,除HbS病外,某些血红蛋白病也可出现镰形红细胞。

5. 不稳定血红蛋白检查
1. 异丙醇沉淀试验意义 不稳定血红蛋白病加入异丙醇溶剂在5min后即可发生沉淀,20min可成絮状。HbH、HbF或高铁血红蛋白升高时也可出现阳性。
2.热变性试验意义 同异丙醇沉淀试验。

六、免疫性溶血的检查

1. 抗人球蛋白试验意义
1.直接试验阳性见于:
①自身免疫性溶血性贫血(AIHA),除原发AIHA外,也可继发于结缔组织病、恶性淋巴瘤、白血病、某些感染、药物等引起的AIHA;
②新生儿溶血病
③少数冷抗体型的免疫性溶血性贫血。
2.间接试验慢性见于Rh和ABO血型妊娠免疫性溶血,母体血清中不完全抗体。

2. 酸溶血试验意义 本试验阳性,支持PNH的诊断。严重的AIHA、明显的球形细胞增多症偶可阳性。

3. 蔗糖水溶血试验意义 本试验在PNH患者常呈阳性,且较酸溶血试验敏感,但特异性不强。再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症等也可呈轻度阳性反应。

4. 冷热溶血试验意义 本试验阳性支持PCH的诊断。某些病毒感染如传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎偶可见阳性
 
 
输血科如何把握好领血发血关

赵景岚 肖 洁

关键词 血液供应 质量控制

中图分类号R457.1+2   文献标识码 B   文章编号 1672 7193(2004)04 071 01 
 要避免输血风险,把握好领发血环节十分重要。根据临床上所发生的输血医疗事故来看,大多数原因
是由于领发血环节把关不严,现就多年来的经验总结如下。
1 领血前准备工作
1 1 领血者应逐项查对填写好有关领血资料,包括血型报告单、受血者四项检查报告单、输血同意书及患者有关输血资料。
1.2 领血人员资格认定 凡非本病区护人员不得代领血;实习医护人员非特殊情况下不能单独领血;第一次领血的医护人员需经带教一次后方可领取。
2 领血时要做的工作
2.1 医护人员看到医嘱后应持病历到输血科领血,同时应将领血相关手续交由发血者查验。
2.2 发血者应先用保存期较长的血液(需用新鲜血液者例外)。每袋血液发出前,领发血者须共同检查核
对,内容包括:(1)血液质量是否良好;(2)血袋管口热合是否严密;(3)血型和交叉配血试验有无错误
,献血者的各项检验:HB、ALT、HBsAg、HCV、HIV、梅毒是否正常;(4)血袋标签及各项检验报告单是否填写清楚、完整。
2.3 发血者须凭交叉配血检验报告单发血。须与领血者共同认真查对患者姓名、病区、床号、ID号、血
型、储血号、血量、血液种类(包括血浆、红细胞、全血、血小板、冷沉淀等)。血液采集日期和有效期。再
次核对交叉配血实验结果无误后,二人共同签名方可发出。发出时临床科医护人员必须按血库有关规定详细填写发血登记本,并由发血者签字认可。
3 领血时注意事项
3.1 凡未带病历者严禁发出,防止一个病区同时有两人以上输血时报错姓名床号。
3.2 要严格检查血液质量,有以下情况之一者,一律不得发出:(1)标签破损,字迹不清;(2)血袋有裂纹、漏血、渗血;(3)血液溶血,如红细胞呈紫红色高锰酸钾颜色;(4)血浆呈乳糜状或暗灰色;(5)血液中有大量凝块,或红细胞呈稀泥状。(6)已超过血液保存有效期。
3.3 一名医护人员不得同时领取两名以上受血者的血液,如确有必要应严格查对,发血时按先后次序发出。
3.4 血液离开血库后无特殊原因不准退回。 总之,只有严格按以上要求执行,才能真正把握好医院领
发血这一关,才能避免输血引起的医疗事故差错。
参考文献1 剑平主编:医疗护理技术操作常规[M].北京:人民军医出版社,1998.2052.2 肖星甫主编:输血技术手册[M].四川:科学技术出版社,1992,198~200

当前输血面临的问题
  

邓硕曾 刘泽金编译
  在美国麻醉医师协会(ASA)第51届年会上,Despoils医师报导了现时输血的危险及对策。
美国每年大约输用1000万~1200万U红细胞和440~550万U血小板,最新估计输红细胞的严重不利事件占0.1%,输血小板为0.04%。输血不利事件短期死亡率约1~1.2人/10万,每年输血死亡大约35例,而长期总死亡率(包括疾病传播的相关Kt)每年为红细胞 1/130 000 U,血小板l/37 000 U,美国因输血死亡每年约 220例。最近输血和成分输血的危险特点是免疫或非免疫的、溶血或非溶血的、急性或迟发性输血反应以及血源性疾病传播等。伴随输血的严重并发症有急性溶血性输血反应(HTR)、细菌污染、过敏反应、输血相关的急性肺损伤(TRALI)或非特异事件,如高钾血症、液体过负荷及气栓等。

1、急性与迟发性溶血反应
  灾难性急性HTR非常罕见,机率为1/500000~1/33 000 U,美国每年至少死亡16人(6%)。急性HTR来自对ABO抗原产生的IgM抗体,经由补体结合和免疫复合物形成而导致溶血,少至Ic~15nd。不相容的人BO一血就能引起下列症状:一发热(48%)、低血压215%)、DIC、急性血管内溶血i如急性贫血、血红蛋白血症/血红蛋白尿(87%)及急性肾功能不全等。确诊根据是血输血后病人直接扰人球蛋白试验(DAT)阳性;②血和尿中检出游离血红蛋白。③复检A它Q/Rh血型和交叉配血试验阳性)④
(责任编辑:labweb)

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