血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病，以出血及关节病变为主要特点。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的7倍。
【检验项目选择】
血常规，血小板计数，出血时间，凝血时间，凝血酶原时间，白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），简易凝血活酶生成试验及纠正试验，凝血活酶生成试验，凝血因子活性测定，第Ⅷ因子相关抗原测定，Ⅷ因子抗体测定。
【检验结果判定】
（1）凝血时间延长。
（2）凝血酶原消耗试验（PCT），不良。
（3）白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），延长，是敏感的过筛试验。
（4）简易凝血活酶生成试验（STGT）生成不良。
（5）凝血因子活性测定，第Ⅷ因子减少，见于甲型血友病。
（6）第Ⅷ因子相关抗原测定减少。
（7）Ⅷ因子抗体测定见于5％～20％的甲型血友病。
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