人体内存在着正常的止血、凝血和抗凝系统，此系统一直保持着动态的生理平衡。若止凝血活性增强或抗凝血活性减弱，便会导致血栓前状态或血栓形成；相反，会引起低凝状态或出血倾向。有关止血和凝血的检查项目，从临床需要出发，分为常规检验项目和其他检验项目两大部分。
出血性凝血
凝血常规
1．血浆凝血酶原时间(PT)
参考值：平均秒值：(12±1)s：
男性：11～13.7s。
女性：11-14.3s。超过正常对照值3s为异常。
临床意义：
PT延长：先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，先天性凝血酶原缺乏症及纤维蛋白原缺乏症；获得性见于DIC、原发性纤溶症、肝脏疾病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏症、血循环中抗凝物质增多；使用某些药物，如链霉素、卡那霉素、氨苄西林、利福平、阿司匹林、吲哚美辛、利尿剂等。
PT缩短：先天性Ⅴ因子增多症、高凝状态、血栓性疾病、口服避孕药，使用某些药物，如洋地黄等。
建议：
(1)显著减少建议检查肝功能。
(2)检查前应尽量不饮酒，不吃高脂饮食。
(3)若PT显著增高，应预防出血倾向。
2．活化部分凝血活酶时间(APTT)
参考值：(37±3.3)s，超过正常对照值10s以上有意义。·
临床意义：
APTT延长：先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，如血友病甲、血友病乙、Ⅺ因子缺乏症；后天性凝血因子缺乏，如肝病、阻塞性黄疸、新生儿出血症、肠道灭菌综合征、吸收不良综合征、使用阿司匹林、肝素等药物；继发性、原发性纤溶亢进、DIC；血循环中有抗凝物质，如抗因子Ⅷ抗体、狼疮抗凝物质等。
APTT缩短：见于高凝状态、血栓性疾病等。
注意事项：时间缩短应预防高凝引起的并发症。
3．凝血酶时间(TT)
参考值：16～18s，超过正常对照值3s为异常。
临床意义：
TT延长：肝素或类肝素样物质增多，如肝病、肾病、系统性红斑狼疮(SLE)、肝素治疗中等；DIC、低(无)纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症。
TT缩短：标本中有微小凝块或钙离子存在。
注意事项：TT检查时建议同时检查肝、肾功能，并可作为口服抗凝剂治疗时效果的监测。
4．纤维蛋白原(FIB)
参考值：2～4g/L
临床意义：
FIB增加：可见于炎症性疾病、脑血栓、脑梗死、心肌梗死、恶性肿瘤、肾病综合征、妊娠期、风湿热、风湿性关节炎、外科手术等。
FIB减少：先天性低(无)纤维蛋白原血症、慢性肝炎、肝硬化、弥散性血管内凝血(DIC)、恶性贫血、白血病、转移癌等。
5．PT比值[INR(国际标准化比值)：INR(患者PTs／正常参比血浆PTs)ISI]
参考值：0．8～1．5之间
临床意义：用于口服抗凝剂的监测，2～3为宜。
注意事项：
(1)如果APTT延长，PT、TT、FIB正常，临床上有出血，建议做凝血因子确定性实验，确定血友病类型；临床上无出血，建议做血浆因子Ⅶ的促酶活性检查，确定是否为因子Ⅻ缺乏症。
(2)如果APTT、PT均延长，TT、FIB均正常，建议做检查确定是否为因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ或多个因子缺乏症。建议做肝功能检查，确定是否为肝脏疾病。
(3)如果APTT、PT、TT、均延长，FIB降低，建议确定血液中是否存在抗凝物质，否则为低纤维蛋白原血症。
(4)如果PT延长，APTT、TT、FIB正常，见于Ⅶ因子缺乏症和双香豆素治疗早期。
(5)如果血凝常规与血小板均异常，建议做血管性血友病因子抗原和弥散性血管内凝血(DIC)方面的检查。
其他检验项目
1．一期止血缺陷筛选试验
(1)出血时间测定(BT)
参考值：2.5～9.0min(Ivy法)
临床意义：
延长：见于血小板减少和血小板增多症、血小板无力症、血管性血友病、低(无)纤维蛋白原血症、弥散性血管性内凝血(DIC)及毛细血管扩张症等。
缩短：见于严重的血栓形成和高凝状态。
建议：
可检测血小板计数、血凝常规等，并结合临床，以确定进一步的检查。
(2)束臂试验(CFT)
参考值：5cm直径圆圈内新出血点的数目：男性少于5个；女性及儿童少于10个。
临床意义：超过正常为阳性可见于遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、单纯性紫癜、原发性和继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性和获得性血小板功能缺陷症、血管性血友病等。
建议:如结果无异常，且临床有出血症状，可做血凝常规检查。
2．二期止血缺陷筛选试验
凝血时间(CT)
参考值：5～12min
临床意义：
延长：可见于血友病、肝病、阻塞性黄疸、吸收不良综合征、新生儿出血症、应用抗凝药物等。
缩短：可见于高凝状态和血栓性疾病，如DIC、心肌梗死、心绞痛、脑血管疾病、糖尿病、肺梗死、静脉血栓形成、妊高征、肾病综合征等。
建议：可进一步检测血凝常规、肝功能等。
3．纤溶活性增强筛选试验：
(1)优球蛋白溶解试验(ELT)
参考值：>120min(加钙法)，100～150min(加凝血酶法)
临床意义：
延长：见于血栓前状态、血栓性疾病和应用抗纤溶药，如心肌梗死、脑梗死、肾脏病等。
缩短：见于原发性纤维蛋白溶解症、继发性纤溶症，如：手术、应激状态、创伤、休克、变态反应、前置胎盘、胎盘早期剥离、羊水栓塞、恶性肿瘤广泛转移、急性白血病和晚期肝硬化等。
建议：
缩短时应进一步检查肝功能及肿瘤标志物。ELT可观察纤维蛋白溶解性疾病的病情，特别是心脑缺血性疾病，需查此项目。
(2)纤维蛋白(原)降解产物(FDP)
参考值：10mg／L(间接血凝法)
临床意义：
增高：可见于原发性和继发性纤溶亢进症。
降低：可见于肝硬化、急性肝萎缩和肝损伤后。
建议：
应用干多种血栓栓塞性疾病。同时应检查肿瘤标志物。尿检测主要用于鉴别肾小球肾炎与其他疾病，协助临床估计预后，观察使用链激酶、尿激酶、肝素的变化。
(3)D-二聚体(D-Di)
参考值：阴性0.25mg／L(胶乳凝集法)；400ug／L(酶联免疫法)
临床意义：增高可见于DIC早期、脑梗死、心肌梗死、肺栓死、肿瘤、肝硬化、外科手术、败血症等。继发性纤溶症时阳性，原发性纤溶症时阴性。另其可作为溶栓治疗的监测。
建议
(1)增高时建议查血凝常规、血小板计数、b血小板球蛋白(b-TG)、血小板第4因子(PF4)、血栓素B2、颗粒膜蛋白(GMP-140)、血清纤维蛋白(原)降解产物、抗凝血酶Ⅲ、血浆因子Ⅷ、C活性及纤溶活性检查等。
(2)显著增高时应同时做3P试验，以确定是否为DIC。
4．血管壁检验
(1)血管性血友病因子抗原(vWF：Ag)检查
参考值：79%～117%
临床意义：
减低：见于血管性血友病。
增高：见子高凝状态和血栓性疾病，如心肌梗死、心绞痛、高血压病、肺原性心脏病、脑血管病变、糖尿病、妊高征、肾小球疾病、肾病综合征、尿毒症、肝硬化、恶性肿瘤、DIC、大手术后等。
(2)阿司匹林耐量试验(ATT)
参考值：服药后2h、4h出血时间较服药前延长2min以上者为阳性。服药后2h、4h出血时间均比服药前延长不到2min，或2h延长虽超过2min，而4h延长不到2min者均为本试验阴性。
临床意义：本试验有助于轻型血小板病和血管性血友病的诊断，其他同BT检查，但较BT敏感。
建议：如有异常可检测血小板计数、凝血常规等。
5．内皮细胞的检查
(1)6-酮-前列腺素F12（6-K-PGF12）测定
参考值：(17.9±7.2)ng／L(ELISA法)；(22.9土6.3)ng／L(放射免疫法)
临床意义：减少见于血栓性疾病，如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、糖尿病、动脉粥样硬化；肾小球病变、肿瘤转移、周围血管血栓形成和血栓性血小板减少性紫癜等。
(2)去甲基-6-酮-前列腺素F12(DN-6-K-PGF12)测定
参考值：(26.5±7.8)ng／L(ELISA法)
临床意义：在冠心病、心肌梗死、糖尿病、各种有外周血管血栓形成倾向的疾病时，早期可能增高，晚期往往降低。
(3)可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1）
参考值：(571±168)ng／L
临床意义：该指标与炎症、免疫反应、血管损伤、动脉粥样硬化及血栓形成有关。
(4)血浆内皮素(ET)
参考值：1～5ng／L
临床意义：
增高：可见于心肌梗死、心绞痛、原发性高血压、高脂血症、缺血性脑中风、肾功能衰竭、肺动脉高压、原发性醛固酮增高症、支气管哮喘、休克等。
建议
(1)如结果异常，说明内皮细胞功能异常或有损伤，可根据临床症状做血凝常规等相关检查。
6．血小板检验
(1)血小板黏附试验(PAdT)
参考值：男性：28.9%～40.9%
女性：34.2%～44.6%
临床意义：
减低：血管性血友病、巨大血小板综合征、爱-唐综合征、血小板无力症、骨髓增壬异常综合征(MDS)、急性白血病、低(无)纤维蛋白原血症、肝硬化、尿毒症、使用血小板抑制剂后等。
增高：见于高凝状态和血栓性疾病，如心肌梗死、心绞痛、脑血管疾病、肺栓塞、糖尿病、深静脉血栓、妊高征、肾炎及肾病综合征等。
(2)血小板聚集试验(PAgT)
参考值：70%±17%(11.2umol／LADP)，65%±20%(5.4umol／L肾上腺素)，69%±13%(20mg／L花生四烯酸)，60%±13%(20mg／L胶原)，67%±9%(1．5g／L瑞斯托酶素)
临床意义：
减低：见于血小板无力症、巨大血小板综合征、贮存池病、血小板减少性紫癜、急性白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、肝硬化、尿毒症、维生素B12综合征。
增高：可见于高凝状态和血栓性疾病，如心肌梗死、心绞痛、糖尿病、脑血管疾病、深静脉血栓形成、妊高征、高脂血症、抗原～抗体复合物反应、人工瓣膜移植术、口服避孕药、吸烟。
(3)血小板第三因子有效性测定(PF3aT)
参考值：复钙时间I组较Ⅱ组延长低于5s，超过5s时PF3有效性减低。
临床意义：PF3活性减低见于PF3缺陷症、血小板无力症、巨大血小板综合征、肝硬化、尿毒症、骨髓增生异常综合征、异常蛋白血症、弥散性血管内凝血、系统性红斑狼疮、急性白血病、服用抗血小板药物等。
(4)血块收缩时间(CRT)
参考值：1/2～2h开始收缩，24h完全收缩。
临床意义：
收缩不良或不收缩：可见于血小板无力症、血小板减少症、凝血因子的严重缺乏、红细胞增多症、纤维蛋白原减少症等。
收缩过度：可见于严重贫血、因子Ⅷ缺乏症等。
(5)5-羟色胺(5-HT)
参考值：血清：0.22～20.6滋mol／L
(39～36滋g／L)
临床意义：
增高：见于血小板增多症，某些肿瘤如甲状腺髓样癌、嗜铬细胞癌、胰岛细胞瘤、使用某些药物如利血平、单胺氧化酶等。
下降：见于各种贮存池病和某些花生四烯酸代谢障碍性疾病。
(6)血小板表面相关抗体和相关补体检测
英文缩写：PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3
参考值：PAIgG：0～78.8ng／107pLPAIgM：0～7ng／l07PL
PAIgA：0～2.0ng／107pL
PAC3：0～129ng／l07PL
临床意义：增高见于ITP、同种免疫性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、恶性淋巴瘤、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、E综合征、良性单株丙种球蛋白血症等。ITP治疗后下降，复发后又升高。
(7)β-血小板球蛋白(p-TG)和血小板第4因子(PF4)
参考值：β-TG(16.4±9.8)pg/L，PF4(3.2±2.3)pg/L(ELISA法)
β-TG(25.3±3.0)gg/L，PF4(3．2±0．8)pg/L(放免法)
临床意义：
增高：见于血栓前状态和(或)血栓性疾病，如心肌梗死、脑血管病变、尿毒症、妊高征、糖尿病、肾病综合征、弥散性血管内凝血、深静脉血栓形成等。
减低：见于先天性或获得性贮存池病。
(8)血小板颗粒膜糖蛋白-140(GMP-140)
参考值：血浆GMP-140：9.4～20.8ng／ml
血小板GMP-140：(9000±1100)/血小板
临床意义：增高可见于心肌梗死、脑血栓等血栓性疾病、代谢性疾病、自身免疫性疾病等。
(9)血栓烷B2(TXB2)
参考值：ELISA法：(76.3±48.1)ng/L
放射免疫法：男性为(132±55)ng/L，女性为(116±30)ng/L
临床意义：
增高：见于血栓前状态和血栓性疾病，如糖尿病、脑动脉硬化、动脉粥样硬化、心肌梗死、脑血栓形成等。
减低：见于服用环氧烷TX合成酶等药物，如阿司匹林、眯挫及其衍生物。
建议：如有异常，可检测血小板计数、血凝常规等，并结合临床，以确定进一步的检查。
7．凝血因子检验
(1)内源性凝血因子
①简易凝血活酶生成试验及其纠正试验(S-TGT)
参考值：S-TGT：10～14s，大于15s为异常
临床意义：
缺乏因子VIII见于血友病甲、血管性血友病、DIC等。
缺乏因子IX见于血友病乙、肝脏疾病、维生素K缺乏症、口服抗凝剂、DIC等。
缺乏因子Ⅺ见于因子XI缺乏症、肛脏疾病、DIC等。
血液中有抗凝物质见于抗因子VII鄄I／IX抗体等。
建议：
可结合临床，选择肝功能、DIC筛选试验等排除其他疾病，以便确诊血友病。
（责任编辑：labweb）
