05心肌病的诊断方法心肌病主要包括心肌损伤和心肌结构的变化。心肌损伤常见于心肌炎，需要做的检查包括血常规、心肌酶、心电图等等。心肌结构的变化主要通过心脏彩色多普勒超声检查就可以作出明确诊断，伴有心衰的时候，还应该完善相关的生化检查，特别是BNP的检查，有助于判断心衰的程度。1、心肌酶谱：中国国内常将一组与心肌损伤相关的酶合称为心肌酶谱，对诊断心肌梗死有一定的价值。一般有天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)及同功酶、a一羟丁酸脱氢酶(a-HBDH)和肌酸激酶(CK)及同工酶(CKMB)。心肌酶，心肌损伤或者坏死后这些酶有不同程度的增高。检查心肌酶主要是确定心肌缺血坏死或细胞膜的通透性。临床上在急性心肌梗塞，心肌病和骨骼肌损伤的情况下，其活力有不同程度的升高。2、心内膜心肌活检：右心室活检可证实嗜酸性粒细胞增多症患者的心内膜心肌损害。对心内膜弹性纤维增生症和原发性限制心肌病的组织学诊断具有重要价值。3、免疫学检查：以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用酶联免疫吸附试验检测抗ADP/ATP载体抗体、抗β1—受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2—胆碱能受体抗体对扩张型心肌病具有较高的特异性和敏感性。4、血浆脑钠素（BNP）：扩张性心肌病心力衰竭患者血清BNP水平不仅能预测心功能分级，而且能反映患者心室重构的程度，可预测心肌病、心力衰竭的发生发展的程度。5、心电图检查：扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低，T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。限制型心肌病：心电图示低电压，心房和心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变和心房颤动等心律失常。6、体格检查：肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中，晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。限制型心肌病：查体心脏搏动弱，心音纯，肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。7、超声心动图检查：扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔，左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1，临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小，心尖部闭塞，心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。8、其它：心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内，在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。06心肌病的治疗1.扩张型心肌病（1）治疗原则 保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食。 防治心律失常和心功能不全。 有栓塞史者作抗凝治疗。 有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液。 严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗。 对症、支持治疗。（2）心衰治疗 必须十分强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。 有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益；在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效。此时，需用袢利尿药，如呋塞米。扩血管药，如血管紧张素转换酶抑制剂。用时须从小剂量开始，注意避免低血压。心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后。 有心律失常，尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者应积极治疗。 对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。 对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。（3）用药注意事项 心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物。 应用利尿剂期间必须注意电解质平衡。 使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能。 对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器。 在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图。 使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及INR。（4）特殊治疗扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命，心脏移植后，预后大为改观。2.肥厚型心肌病（1）一般治疗 对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。 避免剧烈运动，特别是竞技性运动及情绪紧张。（2）药物治疗避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。 β受体阻滞剂：心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。 钙离子拮抗剂：异搏定、硫氮卓酮。 抗心衰治疗（终末期）可用利尿剂及扩血管药。 抗心律失常：乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。（3）室间隔肌切除术对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。（4）双腔起搏预后尚难确定。（5）经皮腔间隔心肌化学消融术是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗肥厚性心肌病的一种新方法。（6）预防猝死对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。3.限制型心肌病（1）对因治疗对于那些有明确原因的限制型心肌病，应首先治疗其原发病。如对嗜酸细胞增多综合征的患者，嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成、栓塞等继发性改变。因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素（泼尼松）、细胞毒药物等，能够有效地减少嗜酸性细胞，阻止内膜心肌纤维化的进展。一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病，还可进行酶替代治疗及基因治疗。（2）对症治疗 降低心室充盈压 硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻症状，改善患者生活质量和活动耐量，但不能改善患者的长期预后。但应当注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血压变化受心室充盈压的变化影响较大，过度的减轻前负荷会造成心排出量下降，血压下降，病情恶化，故硝酸酯类药物和利尿剂应根据患者情况，酌情使用。β受体阻滞剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒张功能，可以作为辅助治疗药物，但在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定。 以舒张功能受限为主 洋地黄类药物无明显疗效，但房颤时，可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复，并口服预防。但抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者的猝死无效，亦可置入ICD治疗。 抗凝治疗 本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。（3）外科治疗对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。有研究显示儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状，仍有较大的猝死风险，所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植，可改善预后。4.继发性心肌病主要针对其发病病因分别进行相应对对症治疗。07心肌病的预防由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施，在现有的预防措施上，由于本病的并发症较多也较常见，因此积极治疗本病并采取有效措施防止并发症的发生是关键。 （1）积极治疗可能导致心肌病的原发病。 （2）根据心功能情况，适当活动，但切忌不可过累，应多休息，病情严重时应卧床休息。 （3）某些疾病可能会并发心肌病，比如冠心病、高血压和心脏病发作。我们可以改变生活习惯以降低这些疾病的风险，比如：戒烟；健康饮食并保持理想体重；积极参加体育锻炼；避免酗酒或吸食非法毒品。
（责任编辑：dawenwu）
「心肌病」（下）诊断、治疗及预防
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