获得性血友病A(AHA)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。第八因子相关抗原抗体(FⅧ)也称为FⅧ抑制物,在Bethesda试验和改良Bethesda试验中通过检测灭活正常血浆中FⅧ的能力对其进行量化。然而,FⅧ抑制物并不代表全部抗FⅧ自身抗体。
最近,发表于《Blood》上的一项研究旨在探讨亚型、免疫球蛋白G亚型及抗FⅧ自身抗体表明亲和力对AHA预后的预测价值。研究人员分析了纳入前瞻性GTH-AH 01/2010研究的患者的基线样本。
数据显示,抗FⅧ免疫球蛋白A(IgA)是一种AHA预后差的预测因子。抗FⅧ IgA阳性患者与抗FⅧ IgA阴性患者所达到的部分缓解率相似,但随后复发的可能风险更大。因此,IgA阳性患者的完全缓解率较小(调整危害比[aHR]),0.35;95% CI, 1.11-6.22;P <0.05),死亡风险更高(aHR,2.62;95% CI,1.11-6.22;P <0.05)。 抗-FⅧ IgA可显著负向预测患者部分缓解后的无复发生存,并且在调整了基线人口统计学和临床表现后预测价值仍然很明显。总之,抗FⅧ IgA代表了一种潜在的新标记物,可帮助预测AHA患者适宜的免疫抑制治疗及其预后情况。 (责任编辑:xgh)