垂体性矮小病

垂体性侏儒症系指青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所致的生长发育障碍。目前对此病唯一有效的治疗方法是进行人生长激素(hGH)替代疗法。

目录

1.垂体性矮小病的发病原因有哪些
2.垂体性矮小病容易导致什么并发症
3.垂体性矮小病有哪些典型症状
4.垂体性矮小病应该如何预防
5.垂体性矮小病需要做哪些化验检查
6.垂体性矮小病病人的饮食宜忌
7.西医治疗垂体性矮小病的常规方法

1垂体性矮小病的发病原因有哪些

  垂体性矮小病的常见病因:
  1、骨骼系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。
  2、染色体异常如先天性愚型(21一三体综合征),猫叫综合症(5号染色体短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。
  3、先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。
  4、内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。
  5、肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。
  6、家族性矮小症和原发性侏儒症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。
  7、长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。
  临床上分为特发性和继发性,以前者为多,占全部垂体性侏儒症的60-70%,后者因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤、松果体瘤等。

2垂体性矮小病容易导致什么并发症

  感染、创伤、严重呕吐、腹泻等应激,甚至发生垂体危象等。由于垂体生长激素分泌的减少,可以导致组织器官的均小型发育,在身高矮小的基础上,各内脏器官以及肌肉组织、脑组织发育均衡减小,但是不会影响到智力的发育,也不影响生殖功能,这点和克丁病是需要鉴别的,后者会有中枢神经系统的发育不全。

3垂体性矮小病有哪些典型症状

  1、生长障碍:出生一,二年后生长逐渐减慢,身材矮小,匀称,成年后的容貌仍似儿童,皮下脂肪多,肌肉不发达;骨骼成熟迟缓,骨龄较年龄小,智力与年龄相当。
  2、性发育障碍:男性阴茎小,隐睾,无胡须,声调似小孩,女性无月经,乳房不发育,子宫小,外阴幼稚,无腋毛。

4垂体性矮小病应该如何预防

  垂体性侏儒症的防治主要根据原发疾病而定,这里主要介绍克汀病的防治。对甲状腺肿流行区应供应碘化食盐,可降低发病率,对甲状腺肿妇女,尤其在孕期应多吃含碘食物。新生儿出生以后应该进行促甲状腺激素的检查,如果有TSH增高,需要进一步明确是否有FT3、FT4异常,以早期发现本病,尽早治疗。

5垂体性矮小病需要做哪些化验检查

  1、X线检查骨龄幼稚。
  2、血清生长激素水平减低。
  3、胰岛素低血糖试验,精氨酸负荷试验均无反应。
  4、除外Turner综合征,甲状腺性侏儒,软骨发育不良,体质性生长发育迟缓或青春期延迟。

6垂体性矮小病病人的饮食宜忌

  垂体性矮小病患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

7西医治疗垂体性矮小病的常规方法

  1、生长激素替代治疗:
  (1)垂体性侏儒一经确诊,应及早治疗,目前唯一有效的治疗是进行人GH替代,现已开始应用基因重组技术生产GH。
  (2)在没有生长激素的医疗单位,可用人工合成的同化类固醇激素或与绒毛膜促性腺激素交替使用。
  2、人工合成同化类固醇治疗。
  3、其他内分泌功能低下的激素替代治疗。
  4、病因治疗。

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