婴儿肝炎综合征简称婴肝征,它不是一种独立的疾病。而是指一组1岁以内(包括新生儿期)起病,伴有血清胆红素升高,肝脏肿大(或肝脾肿大)和肝功能损害的临床症候群。婴儿肝炎综合征简称婴肝征,为儿科常见病。是指一组于婴儿期(包括新生)起病、伴有黄疸、病理性肝脏体征和血清丙氨酸转氨酶增高的临床症候群。以肝内病变为主,病因复杂,预后悬殊。如能查出病因,明确诊断,就不再称婴肝征。
目录
1.婴儿肝炎综合征的发病原因有哪些
2.婴儿肝炎综合征容易导致什么并发症
3.婴儿肝炎综合征有哪些典型症状
4.婴儿肝炎综合征应该如何预防
5.婴儿肝炎综合征需要做哪些化验检查
6.婴儿肝炎综合征病人的饮食宜忌
7.西医治疗婴儿肝炎综合征的常规方法
1婴儿肝炎综合征的发病原因有哪些
一、感染
以病毒感染最多见,包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国,以巨细胞病毒(CMV)感染引起者较多见,约占本综合征的40%-80%。
二、遗传性代谢缺陷
1、糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。
2、氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。
3、脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。
4、其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。
三、肝内胆管及间质发育障碍
如肝内胆管缺加入胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。
四、其他
如朗汉(Langhans)细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料表明,至今仍有不少病人的病因不明,有待进一步寻找。
2婴儿肝炎综合征容易导致什么并发症
婴儿肝炎综合征除了其临床表现外,还可引起其他疾病。肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润,可形成肝硬化,应引起临床医生和患者的高度重视。
3婴儿肝炎综合征有哪些典型症状
症状一般可分两型:
1、肝炎型胃肠道症状一般较为明显,可有纳差,恶心、呕吐、腹胀、腹泻,大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度,肝脏轻度到中度肿大,质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退,肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎,黄疸进行性加重,有明显的精神神经症状和出血倾向,以及多系统功能衰竭,预后恶劣。
2、淤胆型黄疸较深,持续较久,大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大,质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积,十二指肠胆汁量减少或缺乏,常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化,导致胆汁性肝硬化。
4婴儿肝炎综合征应该如何预防
婴儿肝炎综合征严重影响患者的日常生活,所以应积极预防。由于病因复杂,预防较为困难。阻断母婴传播乙肝病毒,可防止由HBV引起的婴肝征发生。
5婴儿肝炎综合征需要做哪些化验检查
1、肝功能检查
(1)血清胆红素血中结合胆红素和非结合胆红素值均升高,常以结合胆红素升高为主。
(2)血清丙氨酸转氨酶(ALT)升高程度不一,与肝细胞损害程度有关,当病情恢复时逐渐降至正常。
(3)血清γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、5’-核苷酸酶(5’-NT)、碱性磷酸酶(AKP)和血清胆汁酸等检查,在伴有胆汁淤积时明显升高。
(4)凝血酶原时间能早期反映肝脏功能,当肝细胞损害时凝血酶原时间显著延长。
2、病原学检测
(1)病毒感染标记物检查如血抗HAV-IgM检查有无甲型肝炎病毒感染;血清HBsAg、HBV-DNA检查有无乙型肝炎病毒感染;血清抗CMV-IgM和血清抗EBV-IgM检查有无巨细胞病毒和EB病毒感染。在新生儿因为产生IgM抗体的能力较弱,因而会有假阴性存在。此外进行尿液CMV培养,能提高诊断率。
(2)细菌培养血培养和中段尿培养以发现有无败血症和泌尿系感染。
(3)血抗弓形虫抗体检查以发现弓形虫感染。
3、代谢病筛查
如测尿液中的还原物质和空腹血糖、半乳糖值以发现半乳糖血症、果糖不耐症或糖原累积病。测血清α1-AT值以发现α1-AT缺乏症等。
4、影像学检查
作肝脏超声、CT或MRI检查或经皮胆管选影可发现肝内胆管发育障碍。
6婴儿肝炎综合征病人的饮食宜忌
婴儿肝炎综合征患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
7西医治疗婴儿肝炎综合征的常规方法
一、一般治疗
1、护肝退黄茵桅黄5-10ml/次,加于50ml葡萄糖液中,每日静注一次;大黄0.5g/kg,每日泡服;白蛋白按每次1g/kg静注,每1-2日1次。
2、出血倾向防治可先用维生素K、新鲜血静注,或凝血酶原复合物(凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)溶于5ml注射用水中静注。
3、营养适当的营养供给对肝脏的修复极其重要,若营养供给过多与不足都对肝脏不利。
4、补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要,维生素K110mg,每2周静滴一次;维生素E10mg/kg(总量不超过200mg),每2周一次肌注;维生素A10万IU,每2个月一次肌注;维生素D30万-60万U,每月一次肌注。
二、病因治疗
1、若为CMV感染,可试用更昔洛韦每次5mg/kg静滴(1h以上),一日2次,每次隔12h,一般疗程2-4周,注意骨髓抑制等副作用。
2、某些遗传性代谢缺陷病如半乳糖血症应停用一切奶类和奶类制品,改用豆浆及蔗糖喂养;酪氨酸血症给予低苯丙氨酸、低酪氨酸饮食。
三、肝移植
对遗传代谢性、肝纤维化等引起者有条件时可予以肝移植治疗。