先天性面肌双瘫综合征即Mobius综合征,又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫、GraefeⅡ综合征、von Graefe综合征、先天性展神经和面神经麻痹等。本病征以脑神经联合麻痹、先天畸形及智力低下为特点。
目录
1.小儿先天性面肌双瘫综合征的发病原因有哪些
2.小儿先天性面肌双瘫综合征容易导致什么并发症
3.小儿先天性面肌双瘫综合征有哪些典型症状
4.小儿先天性面肌双瘫综合征应该如何预防
5.小儿先天性面肌双瘫综合征需要做哪些化验检查
6.小儿先天性面肌双瘫综合征病人的饮食宜忌
7.西医治疗小儿先天性面肌双瘫综合征的常规方法
1小儿先天性面肌双瘫综合征的发病原因有哪些
小儿先天性面肌双瘫综合征病因有多种认识,至今尚无结论。本病可能是胎儿在宫内,特别是在妊娠2个月内,胚胎受到外界有害因子的作用,如辐射、药物、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等,从而导致发病。
2小儿先天性面肌双瘫综合征容易导致什么并发症
小儿先天性面肌双瘫综合征除了其临床表现外,还可引起其他疾病。本病可并发暴露性角膜炎、语言发育迟缓、多发畸形等,故应引起临床医生和家长的高度重视。
3小儿先天性面肌双瘫综合征有哪些典型症状
小儿先天性面肌双瘫综合征的主要症状有以下几种:
1、双侧面瘫
患者表现为面部无表情运动、鼻唇沟浅、圆口、口唇音不清。幼儿期吸吮、喂养困难;儿童期可有口角流涎、食物残留在颊部等现象,还有眼轮匝肌无力、下睑外翻、泪液蓄积于下穹隆、眼睑闭合不全、暴露性角膜炎等症。
2、双眼外转受限
双眼外转均不超过中线。患儿不能做水平扫视运动,当看左或右侧目标时必须转动头位,但垂直运动及Bell现象正常。
3、眼位
多数病例呈内斜位。少数病例第一眼位可为正常。
4、其他脑神经障碍
舌下神经受损害表现为舌麻痹、舌萎缩变小。典型者舌变尖,有沟裂。舌下神经运动根受影响,表现为咬合无力、软腭运动缺陷、异常发音和语言发育迟缓。
5、其他发育异常
患儿可见小颌畸形、多指(趾)、短指、畸形足、血管瘤、腓骨肌萎缩、乳腺缺如、耳聋等。
4小儿先天性面肌双瘫综合征应该如何预防
小儿先天性面肌双瘫综合征在预防方面应参照先天性疾病预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用。孕妇尽可能避免危害因素,远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠。
5小儿先天性面肌双瘫综合征需要做哪些化验检查
小儿先天性面肌双瘫综合征在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助辅助检查。患者应做X线、脑电图、脑CT等检查。脑电图检查可有异常。
6小儿先天性面肌双瘫综合征病人的饮食宜忌
小儿先天性面肌双瘫综合征患者应补充钙及维生素B族元素。钙不仅能对骨骼和智力有益,还能促进肌肉及神经功能正常。香菜、番茄、冬瓜、黄瓜、木瓜、苹果、菠萝、梨、桃、西瓜、杏、柿子、葡萄等食物,富含维生素B,能够帮助神经传导物质的合成,所以应该适当进补。病人还需注意不宜吃辛辣油腻食物。
7西医治疗小儿先天性面肌双瘫综合征的常规方法
小儿先天性面肌双瘫综合征应根据检查情况分别给予适当的治疗。对有明显内斜视,影响外观者,可行手术治疗,但是,由于眼外肌已有继发改变,疗效一般不佳。乳儿期出现哺乳困难、眼睑闭合不全、反复发作的角膜炎等,应分别给予对症治疗。