纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。
目录
1.纤维化综合征的发病原因有哪些
2.纤维化综合征容易导致什么并发症
3.纤维化综合征有哪些典型症状
4.纤维化综合征应该如何预防
5.纤维化综合征需要做哪些化验检查
6.纤维化综合征病人的饮食宜忌
7.西医治疗纤维化综合征的常规方法
1纤维化综合征的发病原因有哪些
一、发病原因
多数病例为特发性，少数病例为继发性。其病因有：
1、药物如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥英等药物。
2、自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
3、各种恶性肿瘤如淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。
4、物理化学因素如电离辐射，吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。
5、近亲结婚。
6、特发性纤维化综合征。
二、发病机制
目前本病的发病机制有自身免疫、感染性变态反应和肿瘤抗原致敏学说等。
纤维化综合征病变组织增厚，触之有橡皮样感，以后腹膜为著，以骶骨岬处和直肠周围更甚，也可见于上纵隔和甲状腺等处。早期的病理改变为一种慢性炎症浸润，镜检有散在性脂肪小岛，周围有炎性浸润灶，内含淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、少量多核巨细胞及小成纤维细胞，炎性灶间散在有脂肪组织炎。随着病情进展，可逐渐出现典型肉芽肿性变，此时成纤维细胞增多更为明显，毛细血管增殖，胶原纤维形成，但炎性细胞减少，个别病例尚可出现血管炎改变，即中、小静脉壁内出现肉芽肿性炎症。后期病理改变主要为纤维组织增生，原来组织的细胞成分减少或缺乏，血管组织明显减少，偶尔可见有钙化。
2纤维化综合征容易导致什么并发症
可并发肾功能不全，偶尔可见胃肠出血，还可并发上腔静脉梗阻。眶内假性肿瘤。硬化性胆管炎，进行性肝大。可出现背部两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻尿潴留。输尿管病变引起肾功能不全。
3纤维化综合征有哪些典型症状
1、腹膜后纤维化
疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检，随着纤维化的进展，可出现背部，两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命，纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位，梗阻，尿潴留，但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现，纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起下腔静脉梗阻，消化道症状表现为恶心，呕吐，中上腹痛或全腹痛，偶尔可见胃肠出血，便秘或腹泻，腹部体检可触到包块。
2、纵隔纤维化
若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束，可压迫主动脉，气管和心包等，但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状，即面，颈部，上肢和结膜出现肿胀充血，使这些部位出现非凹陷性水肿，颈部和上肢发生静脉扩张。
3、其他器官系统纤维化
本病的纤维化累及甲状腺，称里德尔(Riedel)甲状腺炎，主要表现有不同程度的窒息感，吞咽困难或颈前部不适，体检时甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织粘连严重，甲状腺功能正常或低下，纤维化如累及眶内，形成眶内假性肿瘤，则可发生单侧眼球突出。
4纤维化综合征应该如何预防
1、消除和减少或避免发病因素，生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2、注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。
3、早发现早诊断早治疗原发病，有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关。树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
4、应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避免手术造成死亡。
5、预防链球菌感染，是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
5纤维化综合征需要做哪些化验检查
1、血常规及血沉
可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。
2、尿常规
部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。
3、生化学检查
多有BUN，Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。
4、免疫学检查
原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体，抗平滑肌抗体，抗核抗体，抗dsDNA抗体等，血中免疫球蛋白特别是IgM升高。
5、X线检查
腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断，肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧，也可单侧)，输尿管向内侧偏离，肾盏扩张及输尿管外部压迫征象，当有上纵隔纤维化时，血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。
6纤维化综合征病人的饮食宜忌
纤维化综合征最好不要吃哪些食物：忌油腻，戒烟戒酒。 多喝水，每天吃含维生素丰富的新鲜水果，蛋白质食物。每天吃肉类50克(最好是瘦肉);鱼类50克;豆腐或豆制品200克;蛋1个;牛奶或奶粉冲剂1杯。
7西医治疗纤维化综合征的常规方法
1、治疗
主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素如泼尼松每天30～60mg，分3次口服，连续应用6个月到1年。重者可用环孢素和硫唑嘌呤，但药物治疗效果欠佳。在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的输尿管，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。对于上腔静脉梗阻者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避免手术造成死亡。
2、预后
腹膜后纤维化伴有输尿管梗阻，如及早手术解除梗阻，并配合药物治疗，功能多能恢复。有单侧病变者，约25％的病人可波及对侧。手术可造成死亡。
