肠病性肢端皮….

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肠病性肢端皮炎是一种罕见的遗传性锌缺乏症,临床表现为“肢端皮炎、脱发、腹泻”三联征。皮疹好发于腔口周围及四肢末端,表现为红斑、斑块、水疱、糜烂、结痂等,具有特征性。

目录

1.肠病性肢端皮炎的发病原因有哪些
2.肠病性肢端皮炎容易导致什么并发症
3.肠病性肢端皮炎有哪些典型症状
4.肠病性肢端皮炎应该如何预防
5.肠病性肢端皮炎需要做哪些化验检查
6.肠病性肢端皮炎病人的饮食宜忌
7.西医治疗肠病性肢端皮炎的常规方法

1肠病性肢端皮炎的发病原因有哪些

  肠病性肢端皮炎属常染色体隐性遗传,由于编码锌转运体的SLC39A4基因突变,导致肠道对锌的吸收功能障碍而发病。锌是人体必需的微量元素,在维持免疫功能、抗氧化、调节细胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面发挥重要作用。

2肠病性肢端皮炎容易导致什么并发症

  肠病性肢端皮炎可并发指、趾甲变形,甚至缺失,还可并发贫血、继发性乳糖不耐受、营养不良、生长发育停滞,也可合并细菌或真菌感染。

3肠病性肢端皮炎有哪些典型症状

  肠病性肢端皮炎发病年龄最早在出生后数天至数周,最晚10岁,平均为生后9个月,尤其在断奶前后发病率最高。
  起病隐匿,典型病例表现为皮炎、脱发和腹泻三联征,三者常不同时存在,或可先后出现。
  皮疹发生较早,具有特征性,好发于腔口周围(口、鼻、眼和肛周)和四肢末端,也可波及头皮、耳周、臀部和甲周,但躯干很少受累。皮损表现为红斑、斑块上继发鳞屑、结痂和糜烂,甚至水疱、脓疱和大疱。慢性期,可见苔藓样变和银屑病样斑块。反复感染念珠菌和葡萄球菌的情况很常见。
  头发、眉毛、睫毛弥漫性稀少、变细,或全部脱落。指甲改变包括化脓性甲沟炎、甲营养不良。其他黏膜表现有睑缘炎、结膜炎、唇炎和口炎。
  90%的患者有胃肠道症状,表现为厌食、呕吐、腹胀、腹泻,大便为水样或泡沫样,含脂肪和黏液,消化道症状与皮损程度相一致。
  患者常有情绪和精神障碍,表现为精神萎靡、倦怠、烦躁、易激惹等。严重者可有发育迟缓、营养不良。

4肠病性肢端皮炎应该如何预防

  肠病性肢端皮炎为遗传性疾病,应注意阳性家族史,加强遗传学咨询。出生后主张母乳喂养,及早、长期给予锌制剂以预防本症发生。具体预防措施如下所述。
  1、初乳含锌量为成熟乳的6~7倍,故应早开奶。
  2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯。
  3、补充各种含锌丰富的食物,锌主要存在于动物性食物中,如瘦肉、肝、鱼、蛋黄等。植物性食物及水果中含量极少。

5肠病性肢端皮炎需要做哪些化验检查

  肠病性肢端皮炎的诊断除了依靠临床表现外,血液检查可见血清锌水平降低(正常值10.71~17.83μmol/L)。皮损组织病理检查没有特异性。

6肠病性肢端皮炎病人的饮食宜忌

  肠病性肢端皮炎患者宜进食富含锌的食物,其具体食疗方如下所述。
  一、萝卜番茄汤主要的原料:胡萝卜、西红柿、鸡蛋、葱、花生油、盐、味精。
  二、萝卜番茄汤的主要制作步骤如下:
  1、先将胡萝卜、西红柿去皮后再切成厚片。热锅下油,倒入胡萝卜翻炒几次,再将清汤倒入锅中,用中火将汤烧开。
  2、待胡萝卜差不多熟时,再将放入西红柿锅中,加上各味调料。
  3、把鸡蛋打散倒入锅中,再撒上葱花即可食用。
  三、萝卜番茄汤的推荐理由:此汤中的含锌量约35.55毫克,而且西红柿又有清热解毒的功效。此汤中所含胡萝卜素及矿物质是缺锌补益很好食品。

7西医治疗肠病性肢端皮炎的常规方法

  肠病性肢端皮炎患者可口服硫酸锌或葡萄糖酸锌,需终生补锌并监测血清锌水平。局部治疗包括保持患处皮肤清洁干燥,根据皮损性质选择合适的外用药物和剂型,预防和治疗继发感染等。

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