致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
目录
1.致死性肝内胆汁淤积综合征的发病原因有哪些
2.致死性肝内胆汁淤积综合征容易导致什么并发症
3.致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些典型症状
4.致死性肝内胆汁淤积综合征应该如何预防
5.致死性肝内胆汁淤积综合征需要做哪些化验检查
6.致死性肝内胆汁淤积综合征病人的饮食宜忌
7.西医治疗致死性肝内胆汁淤积综合征的常规方法
1致死性肝内胆汁淤积综合征的发病原因有哪些
系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。胆流障碍可发生在从肝细胞，胆小管到Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎，药物中毒性和酒精性肝病。较少见的原因包括原发性胆汁性肝硬化，妊娠期胆汁淤积，转移性肝癌以及其他一些不常见的疾病。肝外原因所致的胆汁淤积常见于胆总管结石或胰管癌。其他不常见的原因包括胆总管良性狭窄（常与以前的外科手术有关），胆管癌，胰腺炎或胰腺假性囊肿以及硬化性胆管炎。
2致死性肝内胆汁淤积综合征容易导致什么并发症
患者常出现烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病等病症。晚期有难治性并发症如肝肾综合征、消化道大出血、严重出血倾向（注射部位瘀斑等）、严重感染、难以纠正的电解质紊乱或Ⅱ度以上肝性脑病、脑水肿、凝血酶原活动度≤20％。注意动态监测肝、肾功能。做到早期发现早期治疗，最大程度提高本病的预后。
3致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些典型症状
本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。
4致死性肝内胆汁淤积综合征应该如何预防
系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。即受父母本身的遗传基因的影响，属于目前人类医学尚无法改变的因素。但合理的遗传咨询、加强孕妇保健，减少高龄孕妇的怀孕率是减少本病的有效措施。临床医生可以根据患儿父母以前的孕产史给予健康咨询，必要时加强围产期保健，积极争取产前诊断，尽可能避免发育缺陷患儿的出生。
5致死性肝内胆汁淤积综合征需要做哪些化验检查
血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增设，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长；尿胆红素阳性；大便有脂肪球。
6致死性肝内胆汁淤积综合征病人的饮食宜忌
一、妊娠期肝内胆汁淤积症食疗方
1、绿豆30克，薏苡仁30克，百合30克，薄荷10克，加水适量。先将绿豆、薏苡仁、百合同煮，豆熟加薄荷、冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒。
2、银耳50克，百合30克，莲子15克，水煎服，加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。
3、玉米须50克，薏苡仁30克，红枣5个，水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸，纳呆，小便不利。
4、西瓜皮200克，茵陈15克，白糖适量，水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸，胁肋胀满。
5、黄芪30克，水煎取汁，加梗米50克，赤豆50克，红枣20个，煮粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏，习惯性流产。
二、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物
1、孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。
2、忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。
3、各种油炸、煎烤、炙！及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。
（以上资料仅供参考，详细请咨询医生。）
7西医治疗致死性肝内胆汁淤积综合征的常规方法
1、针对基础病因治疗
对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石；修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常；对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效；对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。
2、支持与对症治疗
熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等；瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。
3、肝移植
某些类型终末期致死性肝内胆汁淤积综合征疾病如原发性胆汁性肝硬化（PBS）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、胆道闭锁患者，其1年生存率约90％。
