骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致，本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％,单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。
目录
1.骨纤维异常增殖症的发病原因有哪些
2.骨纤维异常增殖症容易导致什么并发症
3.骨纤维异常增殖症有哪些典型症状
4.骨纤维异常增殖症应该如何预防
5.骨纤维异常增殖症需要做哪些化验检查
6.骨纤维异常增殖症病人的饮食宜忌
7.西医治疗骨纤维异常增殖症的常规方法
1骨纤维异常增殖症的发病原因有哪些
骨纤维异常增殖症病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
2骨纤维异常增殖症容易导致什么并发症
骨纤维异常增殖症在临床上并不少见，约占全部骨新生物的25%，占全部良性骨肿瘤的7%,单骨型约占70%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。因此，大家应该对本病的并发症有一个了解，下面小编为大家介绍一下。
本病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
3骨纤维异常增殖症有哪些典型症状
骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。本病约60％发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年。男女发病为1∶2。80％以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，约16％并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
4骨纤维异常增殖症应该如何预防
本病目前病因不明，尚无有效的预防措施，故早诊断早治疗是本病的防治关键。本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年。
5骨纤维异常增殖症需要做哪些化验检查
骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。本病约60％发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年。男女发病为1∶2。影象学检查对本病诊断有特殊意义。
根据X线表现，本病分为三型：
1、变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56％。
2、硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23％。
3、囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21％。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
6骨纤维异常增殖症病人的饮食宜忌
骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。临床上并不少见，主要以手术切除为主，下面小编为大家介绍一下，骨纤维异常增殖症的饮食原则。
饮食原则：
1、日常饮食宜多补钙，多食奶制品（如鲜奶、酸奶、奶酪），豆制品（如豆浆、豆粉、豆腐、腐竹等），蔬菜（如金针菜、胡萝卜、小白菜、小油菜）及紫菜，海带，鱼，虾等海鲜类。
2、多补充维生素D，以促进钙吸收。但应注意一定要在医生指导下补钙。
3、多喝水。
4、不可吃辛辣、油腻、热气的食物。
5、戒烟戒酒。
6、忌食过量的糖。
7西医治疗骨纤维异常增殖症的常规方法
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。
本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21％，多骨型可高达36％。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。
1、Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者。
2、Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。
3、颅-面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber-Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。
4、Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。
本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。
